3. Purpuras avec anomalies plasmatiques
La maladie de Willebrand est caractérisée par un allongement du temps de saignement, une diminution de la rétention des plaquettes sur billes de verre et une diminution de l'activité du facteur VIII (facteur antihémophilique A) et surtout des désordres quantitatifs ou qualitatifs de la protéine de haut poids moléculaire appelée facteur Willebrand. La correction des troubles par du plasma normal permet de conclure à l'existence d'une anomalie plasmatique sans que l'on sache si le facteur responsable du trouble de l'adhésivité plaquettaire est lié au facteur responsable de la diminution de l'activité du facteur antihémophilique A. Il s'agit d'une maladie héréditaire à transmission dominante.
Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström est caractérisé par un purpura pétéchial survenant aux membres inférieurs par poussées chez les femmes de plus de quarante ans, avec augmentation diffuse des gammaglobulines. Il peut être idiopathique ou secondaire.
Les purpuras avec fragilité capillaire exclusive peuvent être constitutionnels ou dépendre d'une insuffisance hépatique ou d'une avitaminose C. Ces purpuras semblent dus à une anomalie propre de la paroi vasculaire.
Enfin, les allongements isolés du temps de saignement représentent un cadre nosologique imprécis dont le démembrement permettra de distinguer les allongements du temps de saignement par anomalie plaquettaire, par anomalie plasmatique ou par anomalie de la paroi vasculaire.
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