2. Purpuras avec anomalie de l'hémostase
Le purpura peut être dû soit à une réduction du nombre des plaquettes, soit à une altération fonctionnelle de celles-ci, cette altération pouvant être ou primitive ou liée à une anomalie plasmatique, encore que le mécanisme exact ne puisse être toujours élucidé.
• Les purpuras thrombopéniques
Définies par une réduction du nombre des plaquettes au-dessous des quantités normales (200 000 à 400 000 plaquettes par millimètre cube), les thrombopénies n'entraînent le plus souvent de manifestations hémorragiques que lorsqu'il y a moins de 100 000 plaquettes par millimètre cube. L'étude de l'hémostase montre des anomalies plus ou moins constantes, car il n'existe pas de relation étroite entre le degré de la thrombopénie et les anomalies des tests de l'hémostase primaire : allongement du temps de saignement, diminution de la résistance capillaire, anomalie de la rétraction du caillot. Le mécanisme physiopathologique de la thrombopénie, souvent difficile à préciser, n'est pas univoque : diminution de la production plaquettaire soit par aplasie mégacaryocytaire avec absence ou réduction des mégacaryocytes médullaires, soit par trouble de maturation mégacaryocytaire ; hyperdestruction des plaquettes avec diminution de la durée de vie, due soit à un trouble extraplaquettaire, soit à un défaut plaquettaire intrinsèque, ce qui est plus rare ; hyperconsommation par coagulation intravasculaire diffuse ; enfin, anomalie de répartition par déséquilibre des pools plaquettaires comme dans les hypersplénismes. Souvent d'ailleurs, des mécanismes différents peuvent être associés dans un même état pathologique, et l'amélioration des techniques d'exploration plaquettaire tant immunologique qu'isotopique permettra de préciser mieux la physiopathologie des thrombopénies.
Les purpuras thrombopéniques peuvent être dus à une anomalie isolée de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire (thrombopénie primitive ou isolée) ou à une maladie hématologique ou extra-hématologique (thrombopénie secondaire).
Le purpura thrombopénique idiopathique est le plus […]
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