PROTÉINE PRION (PrP)

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par : Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

… parmi les hamsters inoculés) que la souche M.D.C. aura été adaptée au furet par plusieurs passages. *Le second facteur important dans la barrière d'espèce est la compatibilité de la PrP (protéine prion) du donneur avec celle de la nouvelle espèce hôte. Ce sont des expériences de transgenèse qui ont montré l'importance de la PrP dans la… Lire la suite

2.  ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par : Dominique DORMONT

Dans le chapitre "Les maladies induites par les agents transmissibles non conventionnels ou prions"  : … biochimique, la seule anomalie détectable et spécifique est l'accumulation d'une forme anormale de *protéine de l'hôte, la PrP (protéine du prion). Chez l'individu infecté, la PrP s'accumule dans les cellules sous une forme pathologique résistante aux enzymes dégradant les protéines : on parlera alors de PrP^sc ou PrP^res. Cette… Lire la suite

3.  MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par : Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN

Dans le chapitre "Démence progressive associée à des anomalies neurologiques"  : … (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à* l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte de 50 à 75 ans, et débute par des troubles psychiatriques évoluant rapidement vers… Lire la suite

4.  PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Écrit par : Vincent BARGOIN

…  ses travaux. Toutes les encéphalopathies spongiformes se caractérisent par des dépôts d'une *protéine dite prion dans le cerveau des malades. Mais la question étiologique est difficile, puisque l'on connaît des formes familiales de ces maladies aussi bien que des cas sporadiques. Dans les premières, l'existence de mutations du gène codant la… Lire la suite

5.  VIRUS

Écrit par : Vincent BARGOIN

Dans le chapitre "Notion de virus"  : … (tremblante du mouton, maladie des vaches folles, maladie de Creutzfeldt-Jacob chez l'homme). *La protéine prion, codée par les génomes des mammifères, appartiendrait à une famille de protéines dites « chaperonnes », imposant une conformation tridimensionnelle à d'autres protéines. La forme mutée, transmissible, serait pathogène du fait d'un… Lire la suite