PRION

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  ALIMENTATION (Aliments) - Risques alimentaires

Écrit par : Jean-Pierre RUASSE

Dans le chapitre "Prolifération"  : … que la propagation du virus grippal H5N1 à partir des élevages de volailles en Extrême-Orient. La* transmission du prion infectieux responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle) a été incriminée dans certains cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob en Europe de l'Ouest (Grande-Bretagne surtout) et a donné lieu à une… Lire la suite

2.  BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par : Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

… parmi les hamsters inoculés) que la souche M.D.C. aura été adaptée au furet par plusieurs passages. *Le second facteur important dans la barrière d'espèce est la compatibilité de la PrP (protéine prion) du donneur avec celle de la nouvelle espèce hôte. Ce sont des expériences de transgenèse qui ont montré l'importance de la PrP dans la… Lire la suite

3.  ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par : Dominique DORMONT

Dans le chapitre "La nature des agents transmissibles non conventionnels"  : … une composition quasi exclusivement protéique de l'agent transmissible (cf. encadré). Le concept de *prion a été proposé par Stanley B. Prusiner. Dans cette hypothèse, les ESST seraient la conséquence d'une transconformation de la protéine PrP conduisant à l'accumulation de la protéine anormale dans le système nerveux central. Le facteur initiateur… Lire la suite

4.  GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Écrit par :  Universalis

…  menées ultérieurement indiqueront que ces maladies ne sont en fait pas dues à des virus mais à des *agents infectieux peu communs appelés prions. Outre son travail en virologie, Gajdusek se spécialise dans les domaines de l'apprentissage et du comportement, de la croissance et du développement de l'enfant dans les cultures primitives, de la… Lire la suite

5.  KURU

Écrit par : E. SCHULLER

… *En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite

6.  MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par : Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN

Dans le chapitre "Démence progressive associée à des anomalies neurologiques"  : … (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à* l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. La maladie touche l'adulte de 50 à 75 ans, et débute par des troubles psychiatriques évoluant rapidement vers… Lire la suite

7.  PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Écrit par : Vincent BARGOIN

…  ses travaux. Toutes les encéphalopathies spongiformes se caractérisent par des dépôts d'une *protéine dite prion dans le cerveau des malades. Mais la question étiologique est difficile, puisque l'on connaît des formes familiales de ces maladies aussi bien que des cas sporadiques. Dans les premières, l'existence de mutations du gène codant la… Lire la suite

8.  VIRUS

Écrit par : Vincent BARGOIN

Dans le chapitre "Notion de virus"  : … à des interactions avec les mécanismes cellulaires de la synthèse protéique (maturation des ARNm). *Quant aux prions, il s'agit de protéines inconstamment associées à un acide nucléique, capables de provoquer, après une longue période d'incubation, des maladies neurodégénératives chez les mammifères (tremblante du mouton, maladie des vaches folles… Lire la suite