PÉDIATRIE

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  MALADIES INFANTILES

Écrit par : Constantin MISSIRLIU,  Universalis

Jadis objet éphémère voué à une mort probable, l'enfant a de plus en plus, de nos jours, une fonction sociale complexe tant dans le cadre familial que dans des communautés plus larges. Aussi son développement physique et intellectuel est-il aujourd'hui surveillé et programmé de plus en plus étroitement grâce aux progrès accélérés, dès le milieu du… Lire la suite

2.  ALIMENTATION (Économie et politique alimentaires) - Sous-alimentation et malnutrition dans le monde

Écrit par : Laurence ROUDART

Dans le chapitre "La malnutrition et ses conséquences"  : …  la nutrition dans le monde des Nations unies, en ce début de xxi^e siècle,* dans les pays en développement, près d'un cinquième des bébés naissent avec un poids insuffisant (inférieur à 2,5 kg), un quart environ des enfants de moins de cinq ans ont une taille trop petite pour leur âge (retard de croissance, généralement… Lire la suite

3.  ANDERSEN MALADIE D'

Écrit par :  Universalis

…  rare liée au déficit en amylo-1 :4,1 :6-transglucosidase, enzyme clé de la synthèse du glycogène. *Ce déficit entraîne la production excessive d'une forme anormale de glycogène, l'amylopectine, qui s'accumule dans les tissus, en particulier le foie et le muscle cardiaque. Les enfants atteints sont normaux à la naissance, mais ne grossissent pas,… Lire la suite

4.  APGAR VIRGINIA (1909-1974)

Écrit par :  Universalis

… Médecin, anesthésiste et chercheuse américaine, *Virginia Apgar créa un indice permettant d'évaluer, dès les premières minutes, la capacité de survie du nouveau-né et le besoin éventuel d'une intervention médicale immédiate. Née le 7 juin 1909 à Westfield, dans le New Jersey, Virginia Apgar sort diplômée du Mount Holyoke College en 1929, puis de la… Lire la suite

5.  ARNS ZILDA (1934-2010)

Écrit par :  Universalis

… La *pédiatre brésilienne Zilda Arns Neumann milita toute sa vie en faveur des droits de l'enfant. Zilda Arns est née le 25 août 1934 à Forquilhinha, dans l'État de Santa Catarina, au sud du Brésil, dans une famille germanophone catholique (son frère est le cardinal Paulo Evaristo Arns, archevêque de São Paulo) et cultivée. Après avoir obtenu en 1959… Lire la suite

6.  BRONCHIOLITE

Écrit par : Corinne TUTIN

… un bruit de sifflement, ou wheezing, témoignant du rétrécissement du calibre des bronches. *Bien qu'elle puisse être grave chez les enfants prématurés et qu'elle impose une hospitalisation pour les enfants âgés de moins de six semaines, il s'agit dans l'immense majorité des cas d'une affection bénigne ; seuls deux décès ont, par exemple,… Lire la suite

7.  CHILDS BARTON (1916-2010)

Écrit par :  Universalis

… Spécialiste *américain de la génétique pédiatrique, Barton Childs mena des recherches sur la génétique des maladies humaines héréditaires. Il est également très connu pour sa volonté d'intégrer la génétique dans la pratique médicale. Né le 29 février 1916 à Hinsdale, en Illinois, Barton Childs fut diplômé en 1938 du Williams College de Williamstown… Lire la suite

8.  CHORÉES

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… du taux des antistreptolysines O et d'autres anticorps spécifiques (anti-hyaluronidase, anti-M). Le *premier accès débute entre six et quinze ans ; l'affection atteint des filles dans les deux tiers des cas. Au début, on note des pertes de l'attention, une instabilité du caractère, de légers troubles moteurs qui s'installent progressivement. À la… Lire la suite

9.  CŒUR - Chirurgie cardiaque

Écrit par : Claude d' ALLAINES, Christian CABROL

Dans le chapitre "Sur les gros vaisseaux de la base du cœur"  : … attaque pas directement à une malformation, mais vise à en diminuer les conséquences pathologiques. *Cette malformation est la tétralogie de Fallot, ou maladie bleue (blue baby disease). Comme son nom l'indique, elle associe quatre anomalies congénitales intracardiaques, obligeant une partie du sang « bleu » du ventricule droit à s'échapper… Lire la suite

10.  COQUELUCHE

Écrit par : Henri-Hubert MOLLARET

…  pas moins, dans les conditions naturelles, une maladie strictement limitée à l'espèce humaine. *Elle figure encore parmi les plus redoutables maladies infectieuses de l'enfant, malgré les progrès de la thérapeutique et de la prophylaxie.  La coqueluche semble très anciennement connue, car certaines descriptions d'Hippocrate et d'Avicenne… Lire la suite

11.  CRANIOSYNOSTOSES

Écrit par :  Universalis

… *La craniosynostose ou craniostose est une déformation du crâne, parfois accompagnée d'autres anomalies, qui résulte de la fusion prématurée des os du crâne. Ce défaut est cinq fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille et semble se transmettre sur le mode autosomique récessif. Normalement, les os de la voûte cranienne se développent en… Lire la suite

12.  CROISSANCE, biologie

Écrit par : André MAYRAT, Raphaël RAPPAPORT, Paul ROLLIN,  Universalis

Dans le chapitre "Anomalies de la croissance staturale"  : … La* petite taille d'un enfant est le plus souvent constitutionnelle, isolée ou familiale. Elle peut aussi être due à un retard de croissance déjà commencé durant la grossesse ou retard de croissance à début intra-utérin. Dans ce cas, aucun traitement, en particulier hormonal, n'a fait la preuve de son efficacité en améliorant la taille adulte de ces… Lire la suite

13.  CYTOMÉGALOVIRUS

Écrit par : Sophie ALAIN, François DENIS

Dans le chapitre "Le virus et les modalités de l'infection virale"  : … lait maternel, le sperme ou les sécrétions génitales de personnes répliquant activement le virus. *L'infection est acquise dans la petite enfance en particulier dans les collectivités d'enfants comme les crèches, et la prévalence des anticorps augmente jusqu'à l'entrée à l'école. Les nourrissons infectés excrètent de grandes quantités de virus… Lire la suite

14.  DEBRÉ ROBERT (1882-1978)

Écrit par : Pierre ROYER

…  lucidité, fut d'une richesse exceptionnelle. Après des études classiques au lycée Janson-de-Sailly,* Robert Debré s'intéressa à la philosophie, puis s'orienta vers la médecine, et très tôt vers celle des enfants. La qualité de l'œuvre de Robert Debré est issue d'une formation exigeante : auprès d'Arnold Netter en médecine, et à l'Institut Pasteur… Lire la suite

15.  DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

Écrit par :  Universalis

… *Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébrale… Lire la suite

16.  DÉFICIENCES MENTALES

Écrit par : Bernard GIBELLO

Dans le chapitre "Diagnostic"  : … un critère scolaire : il existe un retard scolaire qui augmente avec l'âge. Très schématiquement, *chez le bébé, le développement sensori-moteur est retardé dans tous ses aspects, et généralement facile à mettre en évidence grâce aux échelles de développement. L'activité motrice, les interactions avec les personnes et les objets sont peu… Lire la suite

17.  DÉSHYDRATATION, médecine

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… qui, si l'état pathologique se prolonge, peut devenir organique. C'est aux âges extrêmes de la vie, *chez le nourrisson et le vieillard donc, que la déshydratation survient le plus facilement et présente les complications les plus graves, notamment chez le nourrisson un risque de séquelles neuropsychiques, quand la thérapeutique n'a pas été… Lire la suite

18.  DÉVELOPPEMENT (biologie) - Le développement humain

Écrit par : Jacques-Michel ROBERT

Dans le chapitre "L'organisation anormale (les dysplasies)"  : … Dans* la terminologie médicale française, le terme de « dysplasie » tend à remplacer celui de malformation (surtout lorsqu'il est assorti de l'épithète « congénitale », ce qui est un pléonasme) qui impliquait un éventail trop large d'anomalies plus ou moins bien définies (le pied-bot, par exemple, n'est pas, dans la grande majorité des cas, une… Lire la suite

19.  DIPHTÉRIE

Écrit par : Henri-Hubert MOLLARET

…  ce qui détermine des lésions nerveuses, rénales, surrénales, etc., pouvant entraîner la mort. *Il s'agit donc d'une toxi-infection qui frappe avant tout les enfants, spécialement entre un et quatre ans ; la vaccination en a considérablement réduit la fréquence.  Décrite par Arétée de Cappadoce et Galien, la diphtérie (pour laquelle… Lire la suite

20.  DYSPLASIE FIBREUSE

Écrit par :  Universalis

… *La dysplasie fibreuse, ou syndrome de McCune-Albright, est une maladie rare du développement qui se manifeste dans l'enfance par des anomalies, le plus souvent unilatérales, qui associent des formations kystiques et le remplacement de l'os calcifié solide par du tissu fibreux dans les os longs et le bassin. Les autres signes sont un élargissement… Lire la suite

21.  ECZÉMA

Écrit par : Pierre de GRACIANSKY

… confirmeront son intervention, ce qui permettra de protéger le malade contre la substance nocive. L'*eczéma constitutionnel, dit atopique, débute chez le nourrisson en général à la face ; il se cantonne aux grands plis (coude, genoux) chez l'enfant, où il réalise des placards eczémato-lichéniens, généralement permanents, mais d'où… Lire la suite

22.  ENFANCE (Situation contemporaine) - La maltraitance des enfants

Écrit par : Danièle RAPOPORT

Dans le chapitre "L'« invention » d'une nouvelle notion"  : … lancée en 1888 par le ministère de l'Intérieur, comme le rapport très complet établi en 1929 par un juriste et un* pédiatre, Paul Parisot et Louis Caussade, sur les enfants maltraités et délaissés. Il faut en effet, attendre la fin de la Seconde Guerre mondiale pour qu'une majorité des pédiatres français prennent en compte les travaux majeurs d'un… Lire la suite

23.  ÉPILEPSIE

Écrit par : Henri GASTAUT, François MIKOL

Dans le chapitre "Épilepsies idiopathiques"  : …  – se manifeste selon trois types dépendant, le plus souvent, de l'âge d'apparition des crises : *absences (« petit mal ») de l'enfant ; accès myocloniques de l'adolescent ; crises tonico-cloniques généralisées (« grand mal ») de l'adulte, qui survient fréquemment au réveil. La composante familiale, inconstante, se… Lire la suite

24.  FORBES MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  l'amylo-1,6-glucosidase, une des nombreuses enzymes impliquées dans la dégradation du glycogène. *Les enfants atteints ont une hépatomégalie (qui régresse normalement à une taille normale au moment de la puberté), ont en général une croissance ralentie, un faciès de poupée et une hypotonie musculaire. La maladie est modérée, mais peut entraîner… Lire la suite

25.  FRÖLICH SYNDROME DE ou SYNDROME DE BABINSKI-FRÖLICH ou SYNDROME ADIPOSO-GÉNITAL

Écrit par :  Universalis

… *Maladie métabolique rare de l'enfant, caractérisée par une obésité, un retard de croissance et un hypogonadisme (retard de développement des organes génitaux). Le syndrome de Frölich est souvent associé à une tumeur de l'hypothalamus, responsable d'une augmentation de l'appétit et d'une diminution de la sécrétion des gonadotrophines. La maladie… Lire la suite

26.  GAUCHER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  de vie des individus atteints de la maladie de Gaucher de type 1 est en général peu affectée. *La forme infantile ou type 2 associe, dès les premiers mois de vie, une splénomégalie, une hépatomégalie, une érosion des os longs et un retard mental ; la mort par insuffisance respiratoire survient le plus souvent avant l'âge de deux ans. La forme… Lire la suite

27.  GIERKE MALADIE DE VON

Écrit par :  Universalis

…  hépatique, responsable d'une hépatomégalie, d'épisodes d'hypoglycémie et d'hyperuricémie (goutte). *La maladie, dont la fréquence est de 1 pour 200 000 individus, se manifeste dans l'enfance, étant responsable d'une forte mortalité dans les premières années de vie. Les enfants atteints ont le plus souvent un développement musculaire insuffisant, un… Lire la suite

28.  HUNTER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… II), est une maladie héréditaire rare caractérisée par un nanisme, un retard mental et une surdité. *La maladie est liée au sexe et atteint les garçons, les premières manifestations apparaissant au cours des trois premières années de la vie. Les patients décèdent souvent avant l'âge de vingt ans. Elle se caractérise par un retard mental, un retard… Lire la suite

29.  HURLER MALADIE DE

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

…  statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une déficience mentale grave. *L'affection commence à se manifester, entre un et trois ans, par des troubles de plus en plus importants de la croissance. Ils réalisent peu à peu une morphologie caractéristique. La tête du malade est volumineuse, avec faciès caricatural en… Lire la suite

30.  HYBRIDATION

Écrit par : Georges BARSKI, Yves DEMARLY, Simone GILGENKRANTZ

Dans le chapitre "Le chimérisme lié à la reproduction humaine"  : … deux spermatozoïdes ont des gonosomes différents : l'un porteur d'un X et l'autre porteur d'un Y. *Dans ce cas, l'enfant pourvu d'un caryotype 46,XX/46,XY, présente une ambiguïté sexuelle plus ou moins patente. Il est important de la déceler à la naissance afin d'orienter au mieux ces enfants vers un sexe ou vers l'autre selon la constitution des… Lire la suite

31.  KAWASAKI SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *Également appelé syndrome lympho-cutanéo-muqueux, le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë rare d'origine inconnue, mais qui constitue aussi chez l'enfant la plus fréquente cause de maladie cardiaque acquise. Initialement décrit au Japon en 1967, le syndrome de Kawasaki survient chez l'enfant avant cinq ans. Il se manifeste par… Lire la suite

32.  LEUCÉMIES

Écrit par : Michel LEPORRIER

Dans le chapitre "Particularités de certaines leucémies aiguës"  : … La nature des cellules qui prolifèrent confère à ces maladies certaines particularités. *Les leucémies lymphoblastiques sont l'apanage de l'enfant. Leur gravité, inégale d'un cas à l'autre, dépend étroitement de plusieurs caractéristiques. À titre d'exemple, l'âge inférieur à un an, l'abondance des leucoblastes dans le sang, dépassant 30 … Lire la suite

33.  LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

Écrit par :  Universalis

…  certains lipides, les shingolipides, s'accumulent dans le tissu nerveux au lieu d'être dégradés. *Il existe au moins deux formes cliniques de la maladie, la forme infantile et la forme adulte ; une troisième forme intermédiaire est dite juvénile. Dans la forme infantile, la plus fréquente, l'enfant se développe normalement jusqu'à deux ans ; l'… Lire la suite

34.  LISTÉRIOSE

Écrit par : Paul M.V. MARTIN

Dans le chapitre "Formes sévères"  : … même rester totalement asymptomatique. Non traitée, elle va entraîner la contamination du fœtus. *Suivant le mode de contamination, on observera deux formes cliniques de la listériose du nouveau-né : – En cas de contamination in utero, la maladie se déclarera dès la naissance ou durant la première semaine : c'est la septicémie néonatale… Lire la suite

35.  LITTLE MALADIE DE

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… *Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire. Le syndrome associe une paraplégie spasmodique… Lire la suite

36.  LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… *Affection héréditaire de répartition géographique très inégale. En France, la Bretagne et, à un moindre degré, le Massif central sont des foyers où l'incidence de l'affection est relativement élevée. La luxation congénitale est rare ou absente dans certaines régions, mais sa fréquence tend à s'uniformiser avec le brassage des populations ; elle… Lire la suite

37.  MALADIES MOLÉCULAIRES

Écrit par : Jean-Claude DREYFUS, Fanny SCHAPIRA

Dans le chapitre "Intolérance héréditaire au fructose"  : … (F-1-P) a des conséquences parfois graves : hypoglycémie et signes d'insuffisance hépatique* pouvant, exceptionnellement il est vrai, entraîner la mort chez le nourrisson. L'enfant plus grand refuse souvent le sucre, car il a remarqué que celui-ci lui provoque des malaises par hypoglycémie. Le signe biologique capital de cette maladie… Lire la suite

38.  MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Écrit par : Jean de GROUCHY

Dans le chapitre "Fréquence"  : … un grand nombre de difficultés d'ordre diagnostique et d'ordre pratique (valeur des statistiques). *Il semble néanmoins raisonnable d'admettre qu'au moins 3 p. 100 des naissances sont grevées d'une malformation majeure qui peut, dans certains cas, ne se manifester que plus tard au cours de la vie. Cette fréquence paraît constante quelle que soit la… Lire la suite

39.  MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… métabolisme caractérisée par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. *La maladie se révèle habituellement dans la petite enfance, avec pour symptôme un faciès grossier, lequel devient évident vers l'âge de un an. Des modifications oculaires, avec une opacité cornéenne et un hypertélorisme (ou espace anormalement… Lire la suite

40.  MORQUIO SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

…  du cartilage des os qui entraîne des malformations sévères du squelette et un nanisme. *La maladie apparaît dans les deux premières années de la vie ; elle évolue progressivement pendant la croissance osseuse jusqu'à la fin de l'adolescence. Les corps vertébraux sont cunéiformes et aplatis, une déformation du dos peut apparaître. Les têtes… Lire la suite

41.  MORT SUBITE DU NOURRISSON

Écrit par :  Universalis

… *Le syndrome dit de la mort subite du nourrisson est la mort inattendue et inexpliquée d'un nourrisson jusque-là bien portant en apparence. Ce syndrome existe dans le monde entier ; dans les pays industrialisés, c'est la principale cause de décès des nourrissons entre deux semaines et un an. Dans 95  p. 100 des cas, les enfants concernés ont entre… Lire la suite

42.  MUCOVISCIDOSE ou FIBROSE KYSTIQUE DU PANCRÉAS

Écrit par : Gabriel BELLON, Robert GILLY, Georges SIMON

La *mucoviscidose est une maladie génétique de fréquence variable selon les ethnies, de l'ordre de une sur deux mille cinq cents naissances annuelles pour l'ensemble des populations d'origine caucasienne d'Europe et d'Amérique du Nord, avec des variations régionales. La transmission de l'affection se fait sur… Lire la suite

43.  NAISSANCE - Néonatologie

Écrit par : Lucien MICHON

À* partir des années 1960, la médecine néonatale, qui dispense ses soins aux nouveau-nés, s'est beaucoup transformée. Les progrès techniques se sont multipliés, tant la biochimie que les diverses méthodes d'imagerie permettant un raffinement sémiologique et un grand perfectionnement des connaissances… Lire la suite

44.  NAISSANCE - Prématurité

Écrit par : Jean-Pierre RELIER

La* définition de la prématurité est une acquisition de la « néonatologie », mais les accoucheurs avaient, depuis longtemps déjà, apprécié le risque de la prématurité. S. E. Tarnier (1828-1897), puis P. Budin signalent qu'au xix^e siècle, à Port-Royal, les nouveau-nés étaient divisés en… Lire la suite

45.  NIEMAN-PICK MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  des phospholipides s'accumulent dans les organes. On distingue cinq formes de cette maladie. *La plus fréquente est la forme aiguë infantile (type A). Les nourrissons atteints ont un retard de croissance, une perte de poids, et une détérioration mentale et neurologique progressive ; ils décèdent en général avant l'âge de quatre ans. Dans la… Lire la suite

46.  NUTRITION

Écrit par : René HELLER, Raymond JACQUOT, Alexis MOYSE, Marc PASCAUD

Dans le chapitre "Évaluation de l'état nutritionnel"  : … « normal ». Dans la classification de Gomez fondée sur l'importance du déficit pondéral de l'*enfant relativement au poids moyen à cet âge, un déficit de 10 à 25 p. 100 du poids moyen est l'indice d'une malnutrition légère (1^er degré), un déficit de 25 à 40 p. 100 l'indice d'une malnutrition modérée (2^e degré) et un… Lire la suite

47.  ONCOGENÈSE ou CANCÉROGENÈSE ou CARCINOGENÈSE

Écrit par : Roger MONIER

Dans le chapitre "Les anti-oncogènes ou gènes suppresseurs de tumeurs"  : … de l'œil, le rétinoblastome. Dans environ 60 p. 100 des cas, cette tumeur apparaît chez un *enfant dont la famille n'a pas présenté antérieurement de cas de rétinoblastome (cas sporadique). Cependant, 40 p. 100 des cas concernent des enfants dont la famille a déjà présenté des rétinoblastomes (cas familiaux), et une étude génétique des… Lire la suite

48.  OREILLE HUMAINE

Écrit par : Marcel AUBRY, Bernard MEYER, Michel NEVEU

Dans le chapitre "Classification des surdités"  : … lésion rétrocochléaire, une augmentation de la latence des ondes centrales III et surtout V. Une *place à part doit être faite aux surdités de l'enfant. Les surdités de transmission bilatérales, souvent en rapport avec une otite séreuse curable, ne posent pas de problèmes majeurs. En revanche, les surdités de perception bilatérales, si… Lire la suite

49.  OREILLONS

Écrit par : Jacques MAURIN

…  l'adulte du sexe masculin, l'atteinte testiculaire ou orchite ourlienne ; cette complication est *rare en Europe occidentale où les oreillons frappent surtout les enfants. La stérilité qu'elle pourrait entraîner, si redoutée par certains, semble du domaine de la légende. Une autre complication assez fréquente est la méningite ourlienne, qui… Lire la suite

50.  OXYUROSE

Écrit par : Yves GOLVAN

… *Parasitose intestinale très répandue, surtout chez l'enfant, où le taux d'infestation peut atteindre 50 à 60  p. 100 en collectivités scolaires. L'agent pathogène est un petit ver rond (nématode), l'oxyure, Enterobius vermicularis, mesurant 3 à 5 millimètres de longueur pour le mâle, 10 à 12 pour la femelle, avec un diamètre de 0,2 à 0,5… Lire la suite

51.  PHARYNX

Écrit par : Marcel AUBRY, Bernard MEYER,  Universalis

Dans le chapitre "Rhinopharyngites"  : … La rhinopharyngite aiguë est une *affection de l'enfant ou du nourrisson, qui se traduit par un syndrome infectieux bruyant, au sein duquel les signes rhinopharyngés restent suffisamment discrets pour devoir être recherchés. L'évolution est généralement favorable sous antibiothérapie. La rhinopharyngite chronique, état… Lire la suite

52.  POMPE MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… *La maladie de Pompe, également appelée glycogénose de type II, est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut du métabolisme du glycogène, entraînant une maladie musculaire habituellement fatale ou cours des cinq premières années de la vie. Le défaut responsable de cette maladie est extrêmement rare (moins de 1 pour 150 000 naissances) et… Lire la suite

53.  RACHITISME

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Le rachitisme simple correspond à une carence en vitamine D (forme D3 ou cholécalciférol) chez le nourrisson et l'enfant. Le diagnostic en est aisé, après constatation clinique et radiologique de lésions osseuses au niveau du crâne, des poignets, des chevilles et des jonctions chondro-costales, avec hypotonie musculaire. Dans cette forme… Lire la suite

54.  RETT SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett… Lire la suite

55.  REYE SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye… Lire la suite

56.  ROTAVIRUS

Écrit par : Corinne TUTIN

… Dans *les pays en développement, les rotavirus (virus à ARN double brin de la famille des Reoviridae) représentent la première cause de mortalité liée à des diarrhées avec 1 400 décès journaliers chez des enfants. En France, les infections à rotavirus ont en général fort heureusement des conséquences moins graves, mais elles sont tout de… Lire la suite

57.  ROUGEOLE

Écrit par : Jacques MAURIN

…  plus répandues des maladies contagieuses épidémiques : elle frappe la quasi-totalité des sujets, *le plus souvent dans l'enfance. Affection virale généralement bénigne alors qu'elle survient chez des enfants en bonne santé, elle est au contraire très grave lorsqu'une épidémie se développe chez des sujets mal nourris ou vivant dans des conditions… Lire la suite

58.  SANFILIPPO MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du tissu conjonctif. *Les trois formes se manifestent dans la petite enfance et les enfants atteints décèdent vers l'âge de vingt ans. La maladie se caractérise par une pousse excessive des cheveux et une paralysie progressive des quatre membres. Un retard de croissance… Lire la suite

59.  SIDA (syndrome immuno-déficitaire acquis)

Écrit par : François BRICAIRE, Patrice PINELL, Yves SOUTEYRAND

Dans le chapitre " Description pathologique"  : … la mère, des possibilités de prise en charge thérapeutique ou de surveillance lors de la grossesse. *Tout enfant né d'une mère séropositive est porteur des anticorps de sa mère : ils lui sont transmis passivement. S'il n'est pas infecté, il se débarrasse en quelques mois de ces anticorps. S'il est infecté, il développe ses propres anticorps et reste… Lire la suite

60.  SPOCK BENJAMIN MCLANE (1903-1998)

Écrit par : Pamela TYTELL

… *Pédiatre et auteur d'un best-seller sur l'éducation, Benjamin McLane Spock est né le 2 mai 1903 à New Haven (Connecticut) dans une famille issue des premiers immigrés néerlandais. Aîné de six enfants, fils d'avocat, ce rameur dans l'équipe de Yale College gagna la médaille d'or aux jeux Olympiques de Paris (1924). Après des études médicales à Yale… Lire la suite

61.  TAY-SACHS MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… *Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle… Lire la suite

62.  THÉRAPIE GÉNIQUE : PREMIER ESSAI

Écrit par : Nicolas CHEVASSUS-au-LOUIS

  *La maladie des enfants-bulles est causée par des mutations du gène codant l'adénosine désaminase (AD), une enzyme indispensable au fonctionnement des lymphocytes. En son absence, les enfants atteints ont un système immunitaire tellement faible qu'ils doivent vivre à l'abri d'une bulle. En 1990, le médecin américain French… Lire la suite

63.  TRANSPLANTATION D'ORGANES

Écrit par : Henri BISMUTH, Jean-François DELFRAISSY, Jean DORMONT, Jean HAMBURGER, Didier SAMUEL

Dans le chapitre " Transplantation hépatique"  : … transplantation hépatique peut guérir un patient souffrant d'insuffisance hépatique terminale. Chez *l'enfant, la transplantation hépatique donne d'excellents résultats, lui permettant, dans la plupart des cas, de réintégrer le milieu social, de rattraper le retard staturo-pondéral, d'effectuer la puberté et de mener une vie normale. Il est… Lire la suite

64.  TRISOMIE 21 ou SYNDROME DE DOWN ou MONGOLISME

Écrit par :  Universalis

…  et s'attachant à un autre chromosome. La cause de ces anomalies chromosomiques reste inconnue.* La fréquence de la trisomie 21 est d'environ 1 cas pour 700 naissances vivantes. L'incidence de la maladie augmente de façon importante chez les enfants nés de femmes âgées de plus de trente-cinq ans. L'incidence chez les enfants de mères plus… Lire la suite

65.  VACCINATION

Écrit par : Chantal GUÉNIOT

Dans le chapitre "La vaccination, outil d'éradication des épidémies"  : … journée en Chine. En 1994, grâce au Programme élargi de vaccination de l'O.M.S., près de 80 p. 100 *des nourrissons de moins d'un an dans le monde entier étaient vaccinés contre six maladies (diphtérie, tétanos, coqueluche, rougeole, poliomyélite, tuberculose). Selon l'O.M.S., ces vaccinations permettent d'éviter trois millions de décès chaque… Lire la suite

66.  WINNICOTT DONALD WOODS (1896-1971)

Écrit par : François GANTHERET

… Né dans le Devon, en Angleterre, Donald W. Winnicott fit des études médicales et se spécialisa en *pédiatrie avant d'accéder, en 1923, au poste de médecin-assistant au Paddington Green Children's Hospital, où il allait exercer pendant quarante ans. Une formation analytique engagée, dès le début des années trente, avec James Strachey, puis avec… Lire la suite

67.  XERODERMA PIGMENTOSUM

Écrit par : Maxime LAMOTTE

… *Maladie cutanée héréditaire, transmise selon le type récessif, et caractérisée par une sensibilité de la peau de certains enfants ou adolescents aux radiations lumineuses. Le xeroderma pigmentosum affecte les zones découvertes (mains, cou, face) et se manifeste par des plaques érythémateuses avec apparition de bulles. Les poussées… Lire la suite