NEUROLOGIE CLINIQUE

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  ABCÈS DU CERVEAU

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Collection suppurée au sein du parenchyme cérébral. La propagation du germe en cause dans un abcès du cerveau — habituellement un pyogène banal — se fait, soit par contiguïté (otomastoïdite, sinusite), soit par voie sanguine (métastase suppurée d'un autre foyer infectieux, bronchique ou endocardique notamment) ; on peut citer également les abcès… Lire la suite

2.  ALCOOLISME

Écrit par : Marie CHOQUET, Michel CRAPLET, Henri PÉQUIGNOT, Alain RIGAUD, Jean TRÉMOLIÈRES

Dans le chapitre "Lésions viscérales de l'alcoolisme chronique"  : … nous insisterons sur deux ordres d'atteintes : les neuropathies et la cirrhose du foie. L'*intoxication alcoolique chronique s'accompagne d'une atteinte progressive du système nerveux. On a longtemps insisté sur les polynévrites, c'est-à-dire sur les atteintes distales. Celles qui touchent les nerfs périphériques se traduisant par des… Lire la suite

3.  ALZHEIMER MALADIE D'

Écrit par : Nathalie CARTIER-LACAVE

C'*est le psychiatre allemand Emil Kraepelin, en 1912, dans son Traité de psychiatrie, qui a donné le nom de maladie d'Alzheimer à cette démence dégénérative affectant le sujet « jeune ». Cet état pathologique a été décrit en effet pour la première fois en 1907 par son confrère et… Lire la suite

4.  APRAXIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Catégorie de troubles qui intéressent, en dehors de toute paralysie, de trouble du tonus ou de déficit cérébelleux, les activités gestuelles « supérieures » qui ont nécessité un apprentissage. L'apraxie introduit l'« erreur » dans des gestes jusque-là correctement effectués. Les manifestations cliniques peuvent être évidentes, majeures ou au… Lire la suite

5.  ARMES CHIMIQUES & BIOLOGIQUES

Écrit par : Pierre RICAUD

Dans le chapitre "Toxiques généraux"  : … possible et être complété éventuellement par la respiration artificielle avec oxygène pur. *Les neurotoxiques constituent la dernière famille connue de toxiques de synthèse mortels, militairement utilisables. Ce sont des composés organiques du phosphore apparentés à des insecticides (tabl. 4). Ils inhibent les cholinestérases. Or,… Lire la suite

6.  ATAXIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Perturbation de la motricité (volontaire et involontaire) qui fait suite à une altération de la sensibilité profonde. La possibilité de mouvements normaux sous le contrôle de la vue contraste dans l'ataxie avec les troubles qui se produisent dès l'occlusion des yeux. Lorsque ses yeux sont fermés, le sujet atteint fait preuve d'une grande… Lire la suite

7.  AUTO-IMMUNITAIRES MALADIES

Écrit par : Guy-André VOISIN

Dans le chapitre "Les M.A.I. de type I"  : … parathyroïdes peuvent (rarement) donner lieu à des atteintes de cet ordre. Des affections d'ordre *neurologique ou proches également : dans la sclérose en plaques (et quelle qu'en soit l'étiologie, encore débattue), il existe une atteinte des gaines myéliniques des axones dans la substance blanche du système nerveux central : atteinte en foyers,… Lire la suite

8.  AVC (accident vasculaire cérébral)

Écrit par : Katayoun VAHEDI

Les* accidents vasculaires cérébraux (AVC), de plus en plus nombreux, sont devenus une priorité de santé publique. La prise en charge hospitalière en urgence ne commence à s'organiser que depuis quelques années et avec encore trop peu de moyens. Le diagnostic des AVC a néanmoins bénéficié des grands progrès… Lire la suite

9.  BUFOTÉNINE

Écrit par : Michel HAMON

… *Alcaloïde indolique isolé pour la première fois des glandes cutanées des crapauds (Bufo sp.). Il s'agit, en réalité, d'un dérivé de la sérotonine, la N,N-diméthyl-sérotonine. Administrée à l'homme, la bufoténine provoque des effets mixtes, périphériques et centraux, de courte durée. La dilatation pupillaire, des mouvements oscillatoires… Lire la suite

10.  CÉPHALÉE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Terme désignant toute douleur située au niveau de la tête, mais habituellement réservé aux seules douleurs ressenties dans la boîte crânienne. La plupart des céphalées, certainement plus de 90  p. 100, n'ont pas de cause organique et sont imputables à une attention soutenue ou à une perturbation psychique transitoire (anxiété). Le problème que le… Lire la suite

11.  CERVELET

Écrit par : Jean MASSION

Dans le chapitre "Le syndrome cérébelleux"  : … Les* symptômes qui accompagnent l'atteinte du cervelet chez l'Homme ont été mis en évidence dès la fin du xix^e siècle. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes. L'atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l'équilibre, du tonus et des mouvements qui… Lire la suite

12.  CHORÉES

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… *On appelle « mouvement choréique » un mouvement spontané, obéissant aux synergies musculaires normales, mais échappant au contrôle de la volonté. Le caractère « gratuit » de cet acte moteur, qui se produit brusquement et de manière incohérente chez le sujet éveillé, rend le comportement de celui-ci surprenant et insolite. La cause de ce trouble… Lire la suite

13.  COMA

Écrit par : Marie-Elisabeth FAYMONVILLE, Geneviève LABORIT, Henri LABORIT, Steven LAUREYS, Pierre MAQUET

Dans le chapitre "Signes cliniques"  : … Il était*classique de distinguer quatre stades en fonction des altérations de plus en plus graves qui affectent chez le comateux les fonctions de relation. – Coma léger, ou « vigil » (stade I) : dans ce cas, l'abolition de la conscience est incomplète : en effet la perceptivité est variable. Par des excitations douloureuses (telles que pincement de… Lire la suite

14.  COMPRESSION MÉDULLAIRE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Selon qu'elles sont le résultat d'une évolution lente ou qu'elles se sont constituées brusquement, les compressions de la moelle épinière, dites compressions médullaires, dans le canal rachidien posent des problèmes bien différents. La compression médullaire lente, qui évolue pendant des mois, voire des années, se manifeste d'abord par des… Lire la suite

15.  CONFUSION MENTALE

Écrit par :  Universalis

*Le trouble profond de la conscience qui caractérise l'état confusionnel se manifeste en clinique par un syndrome global qui traduit l'altération des fonctions perceptives et des synthèses mentales et qui comporte les traits suivants : obnubilation de la conscience à des degrés divers, qui vont de la simple… Lire la suite

16.  CONVULSIONS

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Contractions musculaires brèves et involontaires entraînant habituellement le déplacement d'un segment de membre. En fait, si ce phénomène est isolé, on préfère employer le terme de myoclonie ; le terme de convulsion est alors attribué à un épisode critique qui comprend non seulement les décharges musculaires mais aussi un trouble de la conscience… Lire la suite

17.  DÉFAUTS DE FERMETURE DU TUBE NEURAL

Écrit par :  Universalis

… *Ces malformations concernent tout défaut congénital du cerveau ou de la moelle épinière, résultant du développement anormal du tube neural (élément précurseur de la moelle épinière) au cours des premières étapes de la vie embryonnaire. Les défauts de fermeture du tube neural s'accompagnent en règle générale de malformations de la colonne vertébrale… Lire la suite

18.  DELIRIUM TREMENS

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Une des complications majeures de l'alcoolisme chronique. Le delirium tremens survient notamment lors du sevrage brutal et accidentel consécutif à un accident, à une maladie aiguë, à une intervention chirurgicale. Il réalise ici le « syndrome de manque » de la toxicomanie qu'est l'alcoolisme. Il s'installe en deux ou trois jours après le sevrage,… Lire la suite

19.  DÉMYÉLINISATIONS

Écrit par : Alain PRIVAT

… *Phénomène pathologique, la démyélinisation est observée principalement dans deux maladies : la sclérose en plaques, qui touche le système nerveux central et qui est fatale à plus ou moins longue échéance, et la maladie de Guillain-Barré, qui touche le système nerveux périphérique et qui est spontanément régressive. L'examen post mortem du… Lire la suite

20.  DIABÈTE

Écrit par : Éric RENARD

Dans le chapitre " Complications"  : … diabétique de type 2 et/ou en présence d'une atteinte rénale par le cumul des facteurs athérogènes. *La dégradation des nerfs périphériques constitue une complication quasi obligatoire du diabète sucré. La polynévrite diabétique en est la forme clinique principale. Elle conduit à une perte de la sensibilité des extrémités des membres inférieurs,… Lire la suite

21.  ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par : Dominique DORMONT

Dans le chapitre "Encéphalopathies spongiformes humaines"  : … *Le kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade de Nouvelle-Guinée habitant les vallées montagnardes encaissées. Sur le plan épidémiologique, il s'agit d'une maladie transmissible à fort déterminisme génétique. En effet, les populations voisines des Fore, vivant selon un mode comparable, ne sont pas atteintes par le… Lire la suite

22.  ÉPILEPSIE

Écrit par : Henri GASTAUT, François MIKOL

Le* mot « épilepsie » (du verbe ἐπιλαμϐάνειν, saisir), désignait autrefois toutes les crises au cours desquelles un sujet était privé, à l'improviste, de ses sens, c'est-à-dire au cours desquelles il perdait soudainement connaissance. Ambroise Paré a confirmé cette définition étymologique en écrivant, au… Lire la suite

23.  GLIOME

Écrit par :  Universalis

… *Tumeur composée de cellules dérivées du tissu névroglique qui soutient et protège les cellules nerveuses. Les gliomes se développent dans la rétine, dans le cerveau, dans le cœur, dans la gaine des nerfs (schwannome) et, parfois, dans les sinus où la tumeur provient du bulbe olfactif du cerveau. Ils sont susceptibles d'apparaître presque partout où… Lire la suite

24.  GUILLAIN & BARRÉ SYNDROME DE

Écrit par : Jean-Yves MÉAR

… *Selon la définition donnée en 1916 par les deux neurologues français, le syndrome qui porte leur nom réalise un état de polyradiculonévrite aiguë, d'évolution réversible, associé à une dissociation albuminocytologique du liquide céphalorachidien, d'étiologie inconnue. Une polyradiculonévrite est une atteinte inflammatoire des racines sensitives et… Lire la suite

25.  HÉMIPLÉGIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Paralysie d'un hémicorps, droit ou gauche. Pour le neurologue, il s'agit plus exactement de la perturbation du tonus et de la motricité musculaire que détermine une lésion unilatérale de la voie motrice principale au niveau des centres nerveux (voie pyramidale). L'hémiplégie ne peut, en effet, être correctement définie ni par la paralysie (les… Lire la suite

26.  HÉMISPHÈRES CÉRÉBRAUX

Écrit par : Pierre BUSER, Paul LAGET

Dans le chapitre "Données cliniques"  : … de la motricité (dyskinésies) et des lésions de structures extrapyramidales sous-corticales. On *décrit ainsi une entité nosologique, la maladie de Parkinson, caractérisée par une rigidité (qui diffère de la spasticité hémiplégique), une hypokinésie, c'est-à-dire un appauvrissement des mouvements spontanés (faciès figé,… Lire la suite

27.  HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Effraction vasculaire entraînant au sein du parenchyme cérébral un épanchement sanguin qui le dilacère et le détruit. Il faut distinguer l'hémorragie circonscrite, sans communication avec les espaces méningés (ou hématome intracérébral), et l'hémorragie cérébro-méningée. Chez le sujet jeune, le problème de l'hémorragie cérébrale rejoint, dans la… Lire la suite

28.  HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Présence de sang dans l'espace méningé sous-arachnoïdien qu'occupe normalement le liquide céphalo-rachidien. L'hémorragie méningée spontanée a un début brutal, que traduisent céphalées, vomissements, troubles de la conscience ; l'examen du malade met en évidence le syndrome méningé avec sa raideur typique et des signes d'« irritation corticale ».… Lire la suite

29.  HÉRÉDITÉ

Écrit par : Charles BABINET, Luisa DANDOLO, Jean GAYON, Simone GILGENKRANTZ

Dans le chapitre "Les mutations dynamiques"  : … maladie. Par la suite, la liste des maladies par amplification de triplets n'a cessé de s'allonger. *La plus célèbre est sans aucun doute la chorée de Huntington, neurodégénérescence progressive d'apparition tardive très invalidante, avec mouvements involontaires et dégradation psychique progressive due à une amplification de CAG dans un gène… Lire la suite

30.  HUNTINGTON MALADIE DE

Écrit par : Corinne TUTIN

… *La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire qui se traduit par l'apparition progressive de mouvements anormaux puis par une détérioration des fonctions mentales aboutissant peu à peu au décès des patients. Un test génétique permet depuis plusieurs années de reconnaître les sujets prédisposés au sein des familles. Cette… Lire la suite

31.  INHIBITION

Écrit par : Pierre BUSER, Pierre KAUFMANN, Daniel WIDLÖCHER

Dans le chapitre " Neurosciences"  : … sous l'effet de certaines substances (alcool ou haschisch). La notion d'inhibition gagna alors la *neurologie}} clinique : Mercier et surtout Hughling Jackson décelèrent dans les hypothèses nouvelles des clefs pour comprendre certains symptômes neurologiques qui, au lieu d'être un déficit (en particulier moteur), évoquaient au contraire une … Lire la suite

32.  KORSAKOFF SYNDROME DE

Écrit par : Georges TORRIS

… *Le neuropsychiatre russe Serge Korsakoff (1854-1900) décrivit dans une série d'articles (1887-1891) un symptôme fréquemment rencontré dans l'alcoolisme chronique et consistant en une forte désorientation due au fait que le malade comble des lacunes de son idéation en confabulant. Ce syndrome comporte à la fois une amnésie des faits récents, une… Lire la suite

33.  KURU

Écrit par : E. SCHULLER

… *En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite

34.  LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE

Écrit par :  Universalis

… *La leucodystrophie métachromatique est une maladie rare et héréditaire du métabolisme, liée au déficit d'une enzyme clé, qui entraîne une démyélinisation, c'est-à-dire la perte de la gaine protectrice de myéline dans la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est responsable d'une détérioration mentale, de troubles… Lire la suite

35.  LYME MALADIE DE

Écrit par : Michel RUEL

… *Transmise essentiellement par morsure de tique, la maladie de Lyme est due à l'infection de l'organisme par une bactérie sensible à la pénicilline, le spirochète Borrelia burgdorferi. Comme la syphilis, la maladie de Lyme évolue en trois phases : les graves lésions chroniques de la phase tertiaire peuvent être prévenues par un traitement… Lire la suite

36.  MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par : Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN

Les* maladies neurodégénératives (MND) constituent un groupe de pathologies progressives liées à un dysfonctionnement métabolique au sein du tissu nerveux, conduisant à la mort des neurones et à la destruction du système nerveux. Le cerveau et la moelle épinière peuvent être touchés… Lire la suite

37.  MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Écrit par : Jean de GROUCHY

Dans le chapitre "Principales anomalies congénitales"  : … La cause de l'anencéphalie est mal connue. On a décrit des cas d'anencéphalie familiale. Le *spina bifida est souvent associé à l'anencéphalie, soit chez un même enfant, soit chez des frères et sœurs. Caractérisé par une absence de fermeture du canal rachidien, il est plus ou moins grave. Sa fréquence est de l'ordre de 2 p. 1000. Il… Lire la suite

38.  MÉNINGOCOQUE

Écrit par : Jacques BEJOT

… *Bactérie pathogène pour l'homme, responsable de la méningite cérébro-spinale, le méningocoque, Neisseria meningitidis, découvert par Weichselbaum en 1887, est un diplocoque ayant l'aspect de deux grains de café opposés par leur face plane (aspect voisin du gonocoque, dont il est un proche parent). Le caractère Gram négatif est essentiel… Lire la suite

39.  MIGRAINE

Écrit par : Patrick HENRY

…  de nausées, de vomissements ainsi que d'une intolérance au bruit, à la lumière, voire aux odeurs. *Les crises de migraine avec aura (migraines « ophtalmiques », migraines accompagnées de symptômes neurologiques) sont beaucoup plus rares (10 à 15  p. 100). La phase céphalalgique y est alors précédée de signes visuels et/ou neurologiques qui peuvent… Lire la suite

40.  NERVEUX (SYSTÈME) - Neurobiologie

Écrit par : Jean-Marc GOAILLARD, Michel HAMON, André NIEOULLON, Henri SCHMITT

Dans le chapitre "Méthodes et objectifs"  : … de diagnostic précoce des maladies dont ces indices représenteraient des marqueurs biologiques.* L'application des différentes stratégies de recherche utilisées sur le plan neurochimique contribue enfin aux développements d'hypothèses neurobiologiques concernant la genèse des maladies du système nerveux, car la recherche de concomitants… Lire la suite

41.  NEUROLOGIE

Écrit par : Raymond HOUDART, Hubert MAMO, Jean MÉTELLUS,  Universalis

Dans le chapitre "Le XIX^e siècle et la méthode anatomoclinique"  : … émérite de la moelle et du tronc cérébral, et Moritz H. Romberg, qui marque le début de la *neurologie clinique. Cette période, qui débute vers 1820 et se prolonge jusqu'aux alentours des années 1930-1940, est celle de l'approche anatomo-clinique, où l'attention à la symptomatologie clinique des maladies mobilise l'énergie de tous les… Lire la suite

42.  NÉVRALGIES

Écrit par : Didier LAVERGNE

… *Manifestations douloureuses ayant pour origine l'atteinte physique (en particulier mécanique) ou biochimique d'un nerf sensitif, les névralgies ont en principe une topographie bien définie et caractéristique : soit de l'atteinte des branches terminales du nerf, soit de son tronc principal (névralgie tronculaire) ou encore de ses racines (névralgie… Lire la suite

43.  NÉVRAXITE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Affection inflammatoire ou infectieuse touchant l'ensemble du système nerveux central ; le terme de névraxite est habituellement employé pour désigner certaines encéphalomyélites virales. Le diagnostic d'infection à virus neurotrope repose sur la mise en évidence d'un liquide céphalo-rachidien clair, contenant parfois davantage d'albumine que le… Lire la suite

44.  NUCLÉAIRE MÉDECINE

Écrit par : Jean-Louis BARAT, Dominique DUCASSOU, Nathalie VALLI

Dans le chapitre "Système nerveux central"  : … après phosphorylation entraîne sa rétention au niveau des cellules cérébrales qui l'ont capté. *Cette technique est utilisée dans le bilan préchirurgical des patients souffrant d'épilepsie partielle en délimitant la zone épileptogène où siège une diminution du métabolisme du glucose. Un traceur des plaques amyloïdes, le PIB marqué au fluor 18,… Lire la suite

45.  PARALYSIE FACIALE

Écrit par : Jean-Yves MÉAR

… *Ce terme désigne le déficit plus ou moins complet de la motricité faciale, lié à une atteinte de la commande nerveuse de la musculature de la face. C'est de la motricité faciale que dépend la mimique et avec elle la beauté et l'expressivité du visage, l'importance de ses incidences psychologiques et sociales. Il faut d'emblée distinguer deux types… Lire la suite

46.  PARALYSIE GÉNÉRALE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *La paralysie générale (P.G.), rare actuellement, est une des manifestations neurologiques de la syphilis à la phase tardive (ou tertiaire) de son évolution. Elle apparaît dix à vingt ans après l'infection primaire par le tréponème. Ses symptômes, qu'il faut distinguer de ceux de la paralysie au sens actuel du terme, révèlent une marche vers la… Lire la suite

47.  PARAPLÉGIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Paralysie des deux membres inférieurs (on parle de paraparésie si la paralysie est incomplète), presque toujours accompagnée de troubles sensitifs dans le territoire atteint et de perturbations du contrôle sphinctérien. Les paraplégies dites centrales, qui proviennent d'une atteinte bilatérale de la voie motrice au niveau de la moelle… Lire la suite

48.  POLYNÉVRITES

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Atteinte simultanée de plusieurs nerfs, frappant symétriquement leurs branches distales (périphériques) ; les symptômes ne reflètent donc aucune atteinte du tronc nerveux ou de ses racines. Les diverses catégories de fibres nerveuses (sensitives, motrices, végétatives) sont touchées avec une intensité différente suivant l'étiologie. En fait, l'… Lire la suite

49.  PSYCHIATRIE

Écrit par : Jean AYME, François CAROLI, Georges LANTERI-LAURA, Jean-Michel THURIN

Dans le chapitre "La psychiatrie classique"  : … ignorant tout de la neurophysiologie, ni un réductionnisme totalitaire n'étaient plus de mise. *De telles connaissances éclairaient deux domaines : d'une part, l'atteinte des fonctions symboliques par lésions corticales circonscrites et les effets des destructions bilatérales des aires d'association obligeaient à revoir les aspects des divers… Lire la suite

50.  RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Lésion provoquée par la suppression de l'apport circulatoire artériel (ischémie) dans un territoire cérébral de dimensions variables, mais toujours défini par la topographie vasculaire. Au premier plan des étiologies possibles se placent la maladie athéromateuse des artères cérébrales et celle des gros troncs artériels du cou. De fréquence bien… Lire la suite

51.  RETT SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *Le syndrome de Rett est une maladie neurologique progressive rare, responsable d'un retard mental, de mouvements compulsifs des mains, d'une hypotonie musculaire, de troubles de la marche, d'un autisme, d'une hypotrophie, d'une microcéphalie progressive, et d'une hyperammoniémie (augmentation de l'ammoniaque dans le sang). Le syndrome de Rett… Lire la suite

52.  REYE SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *Maladie neurologique aiguë qui se développe chez l'enfant au décours d'une grippe, d'une varicelle ou d'une autre infection virale. Le syndrome de Reye peut provoquer une stéatose hépatique (l'accumulation de graisse dans le foie) et un œdème cérébral. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien, Ralph Douglas Reye… Lire la suite

53.  ROMBERG SIGNE DE

Écrit par : Jean-Yves MÉAR

… *Ce signe neurologique témoigne de l'aggravation d'un trouble de l'équilibre par la perte du contrôle visuel. Il se recherche chez le sujet en orthostatisme, pieds joints, les yeux fermés ou, mieux, bandés : apparaissent alors de grandes oscillations qui peuvent entraîner la chute du malade. Si des troubles de l'équilibre peuvent se voir dans de… Lire la suite

54.  SCLÉROSE EN PLAQUES

Écrit par : Ayman TOURBAH

Chez *l'adulte jeune (16-45 ans), la sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires chroniques du système nerveux central (SNC). Elle touchait en 2007 environ 70 000 patients en France. Sa fréquence est d'environ 3 p. 100 avant l'âge de 16 ans et de 0,6 p. 100 après l'âge de 60 ans… Lire la suite

55.  SÉROTONINE

Écrit par : Michel HAMON

Dans le chapitre "Les maladies du système nerveux central"  : … L'*oligophrénie phénylpyruvique est un défaut métabolique congénital marqué par l'absence quasi totale d'activité de la phénylalanine hydroxylase au niveau du foie. Pour expliquer les profondes aberrations mentales caractéristiques de cette maladie, on met en lumière les perturbations importantes du métabolisme central de la 5-HT : diminution de sa… Lire la suite

56.  SPASMOPHILIE

Écrit par : Roland SIMONIN

… *La spasmophilie, décrite essentiellement par les auteurs français (Klotz), est un syndrome clinique fait de crises soit majeures (attaques de tétanie) soit mineures (palpitations, malaises, pertes de connaissance plus ou moins complètes, douleurs épigastriques, crampes musculaires à l'effort), le tout atteignant trois femmes pour un homme et se… Lire la suite

57.  SYRINGOMYÉLIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Maladie due à la formation progressive, chez un sujet adulte, d'une lésion de la moelle épinière réalisant une cavité longitudinale au sein de ce centre nerveux. La syringomyélie réalise un syndrome neurologique caractéristique. Au niveau du membre supérieur apparaissent des signes « lésionnels », en relation directe avec le trouble pathologique :… Lire la suite

58.  TABÈS

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Complication actuellement rare de la syphilis nerveuse au stade tertiaire de son évolution. Les lésions siègent au niveau des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle. Le tabes dorsalis, ou tabès, se manifeste par des douleurs fulgurantes dans les membres associées à des troubles sensitifs qui affectent surtout la… Lire la suite

59.  TAY-SACHS MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. *On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez… Lire la suite

60.  THÉRAPEUTIQUE - Réanimation

Écrit par : Maurice GOULON, François NOUAILHAT

Dans le chapitre "Mise en œuvre institutionnelle"  : … en ont bénéficié auxquelles les services de réanimation vont apporter leurs concours éventuels. Un *certain nombre de maladies neurologiques mettent la vie en danger du fait des paralysies des muscles de la déglutition ou de la respiration ; l'intubation, la trachéotomie, l'assistance respiratoire permettent de franchir la phase aiguë et d… Lire la suite

61.  TOXINES

Écrit par : Joseph ALOUF, Michel BARBIER

Dans le chapitre "Aspects physiopathologiques"  : … L'intoxication botulique se traduit par un syndrome *neurologique massif caractérisé, atteignant à la fois l'activité neuromusculaire et le système nerveux autonome. Chez l'homme, elle se traduit par la diminution de l'activité du nerf pneumogastrique (capacité à induire le ralentissement cardiaque), des nerfs commandant la contraction vésicale et… Lire la suite

62.  TRAUMATISMES

Écrit par : René NOTO

Dans le chapitre "Manifestations cliniques des principaux traumatismes"  : … qui entretient le processus algogène. À côté de la douleur, on peut constater localement d'autres* anomalies de la sensibilité ; paresthésie, anesthésie, hypoesthésie, qui traduisent, en règle générale, des atteintes directes des nerfs sensitifs. – Les troubles de la motricité s'observent essentiellement au niveau des membres supérieurs et… Lire la suite

63.  TUMEUR INTRARACHIDIENNE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Toute tumeur siégeant à l'intérieur du canal rachidien — « tumeur intrarachidienne » — est toujours susceptible, à partir d'un certain volume, d'entraîner un tableau de compression médullaire ou un « syndrome de la queue de cheval » si la lésion est bas située. Ces tumeurs sont classées selon leur situation par rapport aux éléments anatomiques du… Lire la suite

64.  TUMEURS CÉRÉBRALES

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Le terme de tumeurs cérébrales englobe habituellement toutes les néo-formations qui se développent au sein de la boîte crânienne — à l'exception des abcès, des hématomes et des formations parasitaires. Ces tumeurs prennent naissance soit dans les enveloppes de l'encéphale (méninges), soit dans les structures adjacentes (hypophyse, nerfs crâniens),… Lire la suite

65.  VERTIGE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Le vertige vrai traduit un trouble fonctionnel ou organique des systèmes de régulation de l'équilibre pendant lequel le malade a, typiquement, la sensation de voir son environnement tourner autour de lui. L'épisode, habituellement bref, s'accompagne volontiers de nausées, de vomissements et de troubles de la station debout pouvant entraîner la… Lire la suite

66.  VIEILLISSEMENT

Écrit par : Claude JEANDEL, Marc PASCAUD

Dans le chapitre " Incidences pathologiques"  : … la synthèse d'une protéine fonctionnellement équivalente au récepteur animal de l'insuline. Les *maladies neuro-dégénératives évoluent plus ou moins vite avec l'âge ; elles affectent soit les neurones eux-mêmes et leurs interconnexions synaptiques (neuromédiateurs), soit les cellules de la névroglée astrocytes, cellules gliales. Selon les… Lire la suite

67.  VISION - Perception visuelle et conscience

Écrit par : Sylvie CHOKRON, Christian MARENDAZ

Dans le chapitre "Vision aveugle"  : … *Depuis Holmes (1918), il est établi qu'une lésion du cortex visuel primaire (cortex occipital) entraîne chez l'homme une perte des capacités visuelles dans la région correspondante du champ visuel. Ce déficit touche l'ensemble du champ visuel en cas de lésion bilatérale (cécité corticale), mais seulement un hémichamp visuel en cas de lésion… Lire la suite

68.  WILSON MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… Également *appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des… Lire la suite