Maladies congénitales résultant d'un déficit enzymatique qui perturbe le métabolisme des lipides complexes du tissu nerveux. Ce phénomène intervient essentiellement au niveau des lysosomes des cellules qui assurent ce métabolisme. L'effet de surcharge qui en résulte est patent dans les enzymopathies à sphingolipides (le produit accumulé est le céramide).
Dans d'autres syndromes, les leucodystrophies, le processus pathologique initial est la démyélinisation.
Didier LAVERGNE
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Écrit par : Universalis
… d'une détérioration mentale, de troubles psychologiques et de déficits sensitifs et moteurs. *En l'absence de cette enzyme, l'arylsulfatase A, qui métabolise les cérébrosides sulfatides, certains lipides, les shingolipides, s'accumulent dans le tissu nerveux au lieu d'être dégradés. Il existe au moins deux formes cliniques de la maladie, la… Lire la suiteÉcrit par : Didier LAVERGNE
… *Le déficit ou le blocage des voies normales du métabolisme dans l'organisme humain aboutit à l'épargne et au dépôt de certains matériaux qui finissent par encombrer les tissus où ils sont accumulés. Le foie, plaque tournante du métabolisme, est au premier chef concerné par cette forme de pathologie lorsqu'il se charge exagérément de corps gras (… Lire la suiteÉcrit par : Universalis
… d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. *On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez… Lire la suiteRetour en haut
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