BOUTIQUECONTACTASSISTANCE
Zone de recherche

AltasAuteursRecherche thématiqueDictionnaire

MYOPATHIES

Les myopathies sont les maladies du muscle. Elles sont responsables d'une faiblesse musculaire ou d'une intolérance à l'exercice. Ces symptômes peuvent être permanents ou survenir par accès. L'intolérance à l'exercice peut se traduire par des douleurs, des crampes, une sensation d'épuisement. Elle peut aller jusqu'à des épisodes de destruction musculaire (rhabdomyolyse) provoqués par l'exercice. À ces signes fonctionnels s'associent des modifications de la masse musculaire, de sa tonicité et éventuellement de sa souplesse. Les myopathies ont une cause le plus souvent génétique dont l'identification est très récente. La première découverte d'une altération génétique responsable de myopathie date en effet de 1987. L'apport de la génétique moléculaire, en dévoilant la cause des myopathies, a été décisif dans l'identification de processus fondamentaux dans la genèse des myopathies. Cette connaissance permet maintenant de rechercher des stratégies thérapeutiques nouvelles pour ces maladies dont la plupart n'ont, à ce jour, aucun traitement curateur. Les myopathies fournissent un exemple frappant des progrès considérables et récents dans des domaines aussi variés que l'investigation médicale, la génétique moléculaire et la biologie cellulaire. Elles ont aussi suscité l'émergence d'associations de patients dont le dynamisme a permis d'influencer des pans entiers de la prise en charge médicale mais aussi sociale des maladies, tout en favorisant financièrement le développement de recherches à visée thérapeutique.

1.  L'identification des myopathies

En matière de motricité individuelle, des symptômes similaires peuvent résulter soit d'une atteinte musculaire soit d'une atteinte nerveuse. À la fin du xixe siècle, lors des premières descriptions de myopathies, la démonstration du diagnostic de myopathie reposait sur la constatation de lésions du muscle, mais non point d'anomalies de son innervation (les unes ou les autres étant observées lors de l'autopsie des patients). Le diagnosti […]

1 2 3 4 5

… pour nos abonnés, l'article se prolonge sur  6 pages…

Pour citer cet article

Gisèle BONNE, Valérie DECOSTRE, Anne LOMBÈS, « MYOPATHIES  », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le  . URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/myopathies/

Classification thématique de cet article :

 

Offre essai 7 jours

« MYOPATHIES » est également traité dans :

ÉLECTROPHYSIOLOGIE

Écrit par :  Max DONDEYJean DUMOULINAlfred FESSARDPaul LAGETJean LENÈGRE

…  mais il y a une atteinte irrégulièrement répartie des fibres musculaires. L'exemple type est la *myopathie de Duchenne de Boulogne. Les tracés recueillis ont un caractère commun : ils sont interférentiels d'emblée, ils ont une amplitude et une durée diminuées, on voit une augmentation du pourcentage des potentiels polyphasiques et une diminution… Lire la suite
HÉRÉDITÉ

Écrit par :  Charles BABINETLuisa DANDOLOJean GAYONSimone GILGENKRANTZ

Dans le chapitre "Maladies liées à l'X"  : …  ont 1 risque sur 2 d'être hétérozygotes et par conséquent d'avoir à leur tour des garçons atteints. *Parmi les nombreuses maladies récessives liées à l'X, la dystrophie musculaire de Duchenne (D.M.D.), individualisée vers 1860 par le neurologue Guillaume B. Duchenne de Boulogne, est l'une des mieux connues et des plus sévères (cf. myopathiesLire la suite
MALADIES MOLÉCULAIRES

Écrit par :  Jean-Claude DREYFUSFanny SCHAPIRA

Dans le chapitre "Maladies moléculaires héréditaires"  : …  les plus précoces et les plus impressionnants de la méthode dite de génétique inverse a été la *myopathie appelée dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne. C'est la plus fréquente des maladies liées au sexe, atteignant un garçon sur 3 500 environ. Dans sa forme la plus typique, elle entraîne un arrêt de la marche entre cinq et dix ans et… Lire la suite
MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Écrit par :  Jean de GROUCHY

Dans le chapitre "Atteintes du système musculaire"  : …  Les maladies des muscles peuvent être particulièrement sévères. *Les myopathies sont les plus fréquentes. Elles sont dues à une atrophie qui frappe les muscles de façon progressive et entraîne une impotence clouant le malade au lit. La maladie, récessive, liée au sexe, frappe les garçons… Lire la suite
MUSCLES

Écrit par :  Jean RAIMBAULTBernard SWYNGHEDAUW

Dans le chapitre "Les myopathies"  : …  À vrai dire, le terme de *myopathie prête quelque peu à équivoque. Pour les auteurs anglo-saxons, il est généralement pris dans son sens étymologique, c'est-à-dire qu'il recouvre toute la pathologie des muscles quelle qu'en soit l'étiologie. Les auteurs français, au contraire, lui donnent habituellement une signification trop restrictive, réservée… Lire la suite

 

Accueil - Contact - Mentions légales
Consulter les articles d'Encyclopædia Universalis : 0-9 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Consulter le dictionnaire de l'Encyclopædia Universalis
Consulter les articles d'Encyclopædia Britannica.
© 2014, Encyclopædia Universalis France. Tous droits de propriété industrielle et intellectuelle réservés.

chargement du média