3. Évolution des possibilités thérapeutiques
Dès 1960, trois objectifs sont fixés : optimisation de l'état nutritionnel, lutte contre l'obstruction bronchique et lutte contre l'infection des voies respiratoires. Ultérieurement s'ajouteront la prise en compte de l'inflammation endobronchique, une meilleure prise en charge de l'insuffisance respiratoire, la transplantation d'organe et, enfin, la thérapie génique.
• Diététique
La dépense énergétique totale est constamment augmentée dans la mucoviscidose. Dès le diagnostic, et à plus forte raison au moment des poussées évolutives, la diététique exige une attention particulière : alimentation quotidienne hypercalorique (130 p. 100 des recommandations habituelles) dont 40 p. 100 sous forme de lipides. Cela est possible grâce aux extraits pancréatiques gastroprotégés. Systématiquement, la ration est enrichie en chlorure de sodium, en vitamines liposolubles (A et E surtout) et en oligoéléments (zinc, fer, sélénium). Des troubles digestifs peuvent se surajouter : reflux gastro-œsophagien, troubles de l'absorption et de la motilité intestinale, cholostase hépatique (contre laquelle l'acide ursodésoxycholique est utile), insuffisance hépatique. Une assistance nutritionnelle peut être nécessaire, plus souvent entérale que parentérale.
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