MUCOPOLYSACCHARIDES

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  CONJONCTIF TISSU

Écrit par : Albert POLICARD

Dans le chapitre "La substance fondamentale"  : … renfermait des éléments mucoïdes. Les travaux chimiques ultérieurs les caractérisèrent comme des *mucopolysaccharides acides, complexes renfermant de l'acide hyaluronique, constitué lui-même de sucres aminés et de l'acide glucuronique. À ces substances complexes s'ajoutent, en quantités variables, de l'eau et des sels, spécialement de sodium. La… Lire la suite

2.  GLUCIDES

Écrit par : Jean ASSELINEAU, Charles PRÉVOST, Fraidoun SHAFIZADEH, Melville Lawrence WOLFROM

Dans le chapitre "Mucopolysaccharides"  : … On *comprend sous cette dénomination un vaste groupe de substances très importantes en physiologie et qui englobe : les acides chondroïtine-sulfuriques du cartilage, l'héparine, substance anticoagulante localisée dans les mastzellen ou mastocytes du tissu conjonctif des animaux, l'acide mucoïtine-sulfurique de la muqueuse gastrique et de la… Lire la suite

3.  HUNTER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… un retard de croissance. La maladie est secondaire au déficit d'une enzyme, l'iduronate-sulfatase. *Ce déficit entraîne un défaut du métabolisme des mucopolysaccharides, sucres essentiels au développement du tissu conjonctif, qui s'accumulent dans l'organisme, entraînant le tableau clinique caractéristique. Maladies… Lire la suite

4.  HURLER MALADIE DE

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… *Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une… Lire la suite

5.  MAROTEAUX-LAMY SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

…  de vie est fortement diminuée ; les sujets atteints dépassent rarement l'âge de vingt ans. *Comme les autres mucopolysaccharidoses, le syndrome de Maroteaux-Lamy est lié au déficit d'une enzyme du métabolisme des mucopolysaccharides, composés qui jouent un rôle clé dans le développement du tissu conjonctif. La maladie se transmet sur le… Lire la suite

6.  MATRICE INTERCELLULAIRE ou MATRICE EXTRACELLULAIRE

Écrit par : Jacqueline LABAT-ROBERT, Ladislas ROBERT

Dans le chapitre "Les protéoglycannes"  : … Les protéoglycannes et la matrice intercellulaire étaient primitivement connus en tant que *mucopolysaccharides acides, car c'est leur partie glycosaminoglycannique qui a été d'abord isolée et caractérisée. On ne devait reconnaître que beaucoup plus tard qu'il s'agissait en fait de produits de dégradation de protéoglycannes qui, depuis, ont… Lire la suite

7.  OSAMINES

Écrit par : Geneviève DI COSTANZO

… *Oses dans lesquels l'oxhydryle alcoolique porté par le carbone 2 est remplacé par un groupement aminé NH2. Les osamines entrent dans la composition des glycoprotéines, des mucopolysaccharides et des glycolipides. Celles que l'on rencontre le plus sont la D-glucosamine (ou chitosamine de la chitine des insectes et des crustacés) et la D-… Lire la suite

8.  SANFILIPPO MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… type III, est une maladie rare héréditaire du métabolisme caractérisée par un retard mental sévère. *Il y a trois formes de la maladie selon l'enzyme (impliquée dans la dégradation des mucopolysaccharides) qui est déficiente. Les mucopolysaccharides ont un rôle important dans la structure et la maintenance du tissu conjonctif. Les trois formes se… Lire la suite

9.  SCHEIE SYNDROME DE

Écrit par :  Universalis

… *La maladie de Scheie, également appelée mucopolysaccharidose de type IS (MPS IS), est une maladie rare du métabolisme caractérisée par des mains en griffe, une opacité cornéenne, une insuffisance de la valve mitrale du cœur et une compression nerveuse douloureuse du poignet (syndrome du canal carpien). La maladie fut décrite aux États-Unis par… Lire la suite