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LITTLE MALADIE DE

Paraplégie spasmodique progressive, consécutive à un traumatisme obstétrical, la maladie (ou syndrome) de Little est presque exclusivement observée chez d'anciens prématurés. La lésion anatomique déterminante consiste en une sclérose cicatricielle bilatérale de la substance blanche périventriculaire.

Le syndrome associe une paraplégie spasmodique et une débilité mentale de degré très variable (et inconstante). Les troubles moteurs s'installent progressivement à la fin de la première année et sont précédés, en général, de manifestations relevant de l'hypotonie musculaire : la tenue de la tête est retardée et imparfaite, la position assise n'est obtenue que tardivement ainsi que la marche sans appui qui n'est d'ailleurs pas toujours possible. La paralysie spasmodique des deux membres inférieurs s'accompagne d'une hypertonie musculaire pyramidale accusée et prédominant surtout aux adducteurs des cuisses et aux jumeaux. Cette hypertonie, accrue lors des mouvements volontaires, entraîne le croisement des cuisses lors de la marche. Les pieds sont en varus équin. Les membres supérieurs, parfois indemnes de tout trouble, sont souvent le siège d'une diminution de la force musculaire et de légers mouvements involontaires.

Le syndrome, qui peut, dans certains cas, se résumer à la paraplégie spasmodique, comporte souvent, en outre, une hypotonie de la colonne vertébrale, une dysarthrie, une hypersialorrhée. L'intelligence peut être normale, mais un déficit plus ou moins sévère est habituel, conséquence directe du traumatisme obstétrical.

Le traitement comporte des moyens orthopédiques et des mesures de rééducation motrice ; les résultats obtenus dépendent largement du niveau mental de l'enfant et de sa coopération.

Jean-Pierre ABOULKER

Pour citer cet article

Jean-Pierre ABOULKER, « LITTLE MALADIE DE  », Encyclopædia Universalis [en ligne], consulté le  . URL : http://www.universalis.fr/encyclopedie/maladie-de-little/

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