CREUTZFELDT-JAKOB MALADIE DE

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par : Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

…  des modèles animaux spécifiques (primate, souris transgénique portant le gène prion humain...). *L'urgence d'une telle recherche devint évidente après l'annonce officielle, le 20 mars 1996, qu'une nouvelle forme variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvM.C.J.), observée alors chez dix personnes britanniques, pouvait être due à une… Lire la suite

2.  DÉMENCE

Écrit par : Raymond ESCOUROLLE, Joël GREGOGNA,  Universalis

Dans le chapitre "Démences préséniles"  : … comportement stéréotypé. Le langage réduit peut confiner au mutisme, sans élément aphasique. La* maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'individualisation plus récente (1920-1921), paraît actuellement plus fréquente. L'association d'une démence subaiguë d'évolution rapide en six mois à un an, de troubles pyramidaux, de signes extrapyramidaux… Lire la suite

3.  ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

Écrit par : Dominique DORMONT

Dans le chapitre "La maladie de Creutzfeldt-Jakob"  : … *La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été décrite quasi simultanément par Creutzfeldt et Jakob en 1920 et 1921. Il s'agit d'une maladie strictement neurologique qui atteint les individus des deux sexes entre cinquante et soixante-cinq ans. Il existe des formes sporadiques (85 à 80 p. 100), des formes familiales (10 à 15 p. 100) et des formes… Lire la suite

4.  KURU

Écrit par : E. SCHULLER

… *En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite

5.  MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par : Nathalie CARTIER-LACAVE, Caroline SEVIN

Dans le chapitre "Démence progressive associée à des anomalies neurologiques"  : … d'inclusions neuronales, les corps de Lewy, similaires à ceux qui sont retrouvés dans la MP. La* maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans… Lire la suite

6.  PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Écrit par : Vincent BARGOIN

…  et divers mammifères supérieurs. C'est en 1972, après la mort de l'un de ses patients atteint de *maladie de Creutzfeldt-Jakob, que Prusiner commence ses travaux. Toutes les encéphalopathies spongiformes se caractérisent par des dépôts d'une protéine dite prion dans le cerveau des malades. Mais la question étiologique est difficile, puisque l'on… Lire la suite

7.  ROYAUME-UNI - Chronologie (1990-2008)

Écrit par :  Universalis

…  Jacques Chirac se prononcent en faveur d'un « partenariat global » dans le domaine de la Défense. * les autorités sanitaires britanniques indiquent que dix personnes victimes de la maladie mortelle de Creutzfeldt-Jakob pourraient avoir été contaminées par de la viande infectée par l'agent responsable de l'encéphalite spongiforme bovine (E.S.B.),… Lire la suite

8.  VIRUS

Écrit par : Vincent BARGOIN

Dans le chapitre "Notion de virus"  : … neurodégénératives chez les mammifères (tremblante du mouton, maladie des vaches folles, maladie de *Creutzfeldt-Jacob chez l'homme). La protéine prion, codée par les génomes des mammifères, appartiendrait à une famille de protéines dites « chaperonnes », imposant une conformation tridimensionnelle à d'autres protéines. La forme mutée, transmissible… Lire la suite