Affection très polymorphe qui est un des meilleurs exemples de pathologie systémique.
La maladie de Besnier-Bœck-Schaumann frappe en effet presque tous les organes en affectant le tissu réticulo-endothélial dont ils sont munis. Il s'y produit une réaction de type inflammatoire aboutissant à la formation de petits nodules, appelés sarcoïdes, d'où le nom de sarcoïdose que l'on donne aussi à cette maladie. Elle a été identifiée au début comme une affection dermatologique (lupus pernio décrit en 1889 par Besnier ; mise en évidence des sarcoïdes cutanés par Bœck en 1889), puis conçue comme une maladie générale par un médecin suédois, Schaumann, qui l'a qualifiée de lymphogranulomatose bénigne.
Il s'agit en effet d'une affection à pronostic généralement favorable car spontanément résolutive. Mais certaines formes, notamment la forme viscérale, touchant le foie, le rein, la rate, sont justiciables de la corticothérapie.
Didier LAVERGNE
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