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IMMUNOPATHIES

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2.  Auto-immunisation

On a longtemps pensé que le système immunitaire n'était pas capable de réagir envers les subtances appartenant à l'organisme dont il fait partie. Paul Ehrlich lui-même avait parlé d'« horror autotoxicus ». On sait aujourd'hui qu'il n'en est rien : le système immunitaire peut surmonter les barrières régulatrices établies au cours de son développement et de son fonctionnement et mettre en place les éléments d'une réaction immunitaire dirigée contre des substances de son propre organisme, des auto-antigènes. Il s'agit d'une réaction dite auto-immunitaire (le terme « auto-immune » souvent employé est d'ailleurs impropre : un anticorps est bien immun, mais une réaction est immunitaire.) Certaines de ces réactions sont même physiologiques, contribuant à l'équilibre de la réaction immunitaire, tels les anticorps anti-idiotypes ; d'autres passent inaperçues, tels certains auto-anticorps découverts par hasard chez des sujets cliniquement sains et le demeurant. Mais certaines de ces réactions humorales (anticorps) ou cellulaires (lymphocytes sensibilisés) peuvent avoir des conséquences néfastes, fonctionnelles ou même lésionnelles, sur l'organisme, et constituent de ce fait un chapitre majeur de l'immunopathologie créée en expérimentation ou observée en clinique.

  L'expérimentation animale

On peut, chez l'animal, observer ou réaliser deux catégories de maladies auto-immunitaires. Dans une première catégorie on crée la maladie par injection d'auto-antigènes à un animal : un extrait brut ou purifié d'organe (provenant de l'animal lui-même ou d'un animal identique) ou même une molécule pure, ou un fragment peptidique de cette molécule, est injecté à l'animal, en règle mélangé à des adjuvants de l'immunité ; on surveille ensuite l'apparition de signes de réactions auto-immunitaires spécifiques et d'atteinte de l'organe correspondant. Des résultats significatifs ont été obtenus chez plusieurs espèces animales. Ils ont touché de nombreux organes : le système nerveux central, avec l'encéphalomyélite allergique expérimentale, la première décrite, qui sert de modèle pour la sclérose en plaques ; le testicu […]

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ALLERGIE & HYPERSENSIBILITÉ

Écrit par :  Bernard HALPERNGeorges HALPERNSalah MECHERIJean-Pierre REVILLARD

Dans le chapitre " Les syndromes allergiques cliniques"  : …  L'*allergie clinique pose des problèmes auxquels il est encore difficile de répondre. Pour quelle raison seule une fraction de la population exposée au même environnement se sensibilise-t-elle tandis que le reste demeure indemne ? Pourquoi un individu se sensibilise-t-il à une substance donnée et non à d'autres aussi réactives ? Pourquoi les… Lire la suite
AUTO-IMMUNITAIRES MALADIES

Écrit par :  Guy-André VOISIN

*Une maladie auto-immunitaire est, par définition, entraînée par une réaction du système immunitaire contre certains constituants de son propre organisme. Le système immunitaire n'a qu'une fonction : protéger et faciliter la survie de l'individu et de l'espèce dans un environnement souvent hostile… Lire la suite
BOUILLAUD MALADIE DE ou RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU

Écrit par :  François BOURNÉRIAS

… *Sous le terme de maladie de Bouillaud ou rhumatisme articulaire aigu, on regroupe un ensemble de manifestations pathologiques, articulaires ou non articulaires, faisant suite à une infection par un streptocoque du groupe A. Un mécanisme immunologique non entièrement élucidé semble à l'origine de cette maladie qui ne se produit que chez un petit… Lire la suite
CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

Écrit par :  Didier LAVERGNE

… *À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères… Lire la suite
CONNECTIVITES

Écrit par :  Ladislas ROBERT

Dans le chapitre "Historique"  : …  part, il ne semble pas que le collagène soit systématiquement impliqué dans la pathogenèse des *maladies désignées par le terme collagénose par Klemperer. Leur véritable lien est représenté par le rôle que joue la matrice intercellulaire, ou tissu conjonctif, dans ces différentes maladies. C'est pourquoi W. Hauss a proposé d'y inclure les… Lire la suite
CRYOGLOBULINES

Écrit par :  Laurent DEGOS

… *Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37 0C. Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent blanches, puis bleues et peuvent même se… Lire la suite
DERMATOMYOSITES

Écrit par :  Pierre de GRACIANSKY

… *Elles associent des lésions dermatologiques, des altérations musculaires et parfois une atteinte viscérale, le rein étant habituellement intact. Les dermatomyosites revêtent le plus souvent une forme aiguë. L'éruption en placards érythématosquameux sous-tendus par l'œdème réalise à la face un aspect en lunette caractéristique. L'atteinte musculaire… Lire la suite
FOIE

Écrit par :  Jean ANDREJacques CAROLIYves HECHT

Dans le chapitre "Rôle des désordres immunitaires dans la pathologie hépatique"  : …  L'intervention de* troubles de l'immunité dans les maladies du foie, qui avait pourtant été invoquée dès le début du siècle par N. Fiessinger, est longtemps demeurée méconnue. L'immunohépatologie s'est surtout développée à partir de 1950, et l'on considère actuellement que des désordres immunitaires peuvent être à l'origine de diverses maladies du… Lire la suite
MUSCLES

Écrit par :  Jean RAIMBAULTBernard SWYNGHEDAUW

Dans le chapitre "Les myosites"  : …  Ces affections, relativement fréquentes, relèveraient, d'après les travaux les plus récents, d'un *mécanisme immunologique. Elles surviennent à tout âge, surtout entre dix et soixante ans, davantage dans le sexe féminin, et leur évolution est souvent grave pour les malades les plus âgés et dans les formes aiguës, bien que leur pronostic ait été… Lire la suite
NEURO-IMMUNOLOGIE

Écrit par :  E. SCHULLER

… *On désigne par neuro-immunologie l'étude des relations entre immunité et système nerveux, à l'état normal comme au cours des diverses maladies humaines ou animales. Deux observations, toutes deux faites à Paris au xixe siècle, sont à l'origine de la neuro-immunologie. La première est la description par Cruveilhier (1835) des… Lire la suite
RÉPONSE IMMUNITAIRE

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SIDA (syndrome immuno-déficitaire acquis)

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Dans le chapitre "Physiopathologie"  : …  sans symptôme (il est dit asymptomatique) ou ne présente que quelques manifestations cliniques passagères. *Lorsque l'immunité diminue, des manifestations cliniques apparaissent, d'abord des infections caractéristiques (étudiées plus loin), et le sujet, devenu malade, entre dans la phase pour laquelle le terme sida est approprié : syndrome d'… Lire la suite
THÉRAPEUTIQUE - Immunorégulation

Écrit par :  Didier FRADELIZI

Dans le chapitre "Polyarthrite rhumatoïde"  : …  Les causes exactes de cette pathologie sont inconnues, mais il s'agit probablement d'une *maladie auto-immunitaire au cours de laquelle les lymphocytes T du patient réagissent de manière anormale à ses propres constituants articulaires (notamment au collagène du cartilage). La production de « facteur rhumatoïde » (auto-anticorps) atteste… Lire la suite
THÉRAPIE GÉNIQUE : PREMIER ESSAI

Écrit par :  Nicolas CHEVASSUS-au-LOUIS

  *La maladie des enfants-bulles est causée par des mutations du gène codant l'adénosine désaminase (AD), une enzyme indispensable au fonctionnement des lymphocytes. En son absence, les enfants atteints ont un système immunitaire tellement faible qu'ils doivent vivre à l'abri d'une bulle. En 1990, le médecin américain French… Lire la suite

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Déficits immunitaires congénitaux Déficits immunitaires acquis Maladie sérique aiguë expérimentale Lupus érythémateux disséminé

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