2. Symptomatologie clinique
La symptomatologie clinique se résume aux manifestations hémorragiques et à leurs séquelles. Les premières hémorragies surviennent rarement durant la période néo-natale, sauf parfois après circoncision. Dans les formes graves, c'est habituellement vers la fin de la première année, et surtout lors des premiers pas, que l'apparition d'ecchymoses et d'hématomes conduit au diagnostic. En revanche, dans les formes modérées, l'hémophilie peut n'être reconnue que vers l'adolescence, et parfois à l'occasion d'une intervention chirurgicale.
L'hémophilie se manifeste par des hémorragies apparemment spontanées ou provoquées par des traumatismes même minimes ; ces hémorragies peuvent être extériorisées ou se produire à l'intérieur des tissus.
• Hémorragies extériorisées
Cutanées ou muqueuses, les hémorragies extériorisées peuvent, par leur abondance et leur répétition, entraîner une anémie aiguë, autrefois mortelle. Elles surviennent au niveau de plaies cutanées, même légères, de lésions buccales : morsures de la langue, plaie du frein de la langue (elles sont alors particulièrement difficiles à contrôler), de la muqueuse nasale, du tractus digestif ou rénal. Les hémorragies postopératoires sont la règle en l'absence d'un traitement substitutif efficace.
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