HÉMOPATHIES

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  AGRANULOCYTOSE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Absence ou diminution importante du taux des globules blancs polynucléaires dans le sang circulant. Le tableau clinique est celui d'une infection grave avec fièvre, altération de l'état général et angine sévère (ulcéro-nécrotique), mais il peut encore être compliqué par les autres manifestations de la maladie causale, notamment en cas d'aplasie… Lire la suite

2.  ANÉMIES

Écrit par : Bruno VARET

L'*anémie est souvent identifiée à la pâleur. Cette notion populaire correspond à une donnée physiologique : les globules rouges contiennent un pigment de coloration rouge, l'hémoglobine. Ce pigment, rouge comme la couleur du sang qui s'écoule d'une blessure, participe à la coloration des téguments. Cette… Lire la suite

3.  CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

Écrit par : Didier LAVERGNE

… *À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères… Lire la suite

4.  CHROMOSOME PHILADELPHIE

Écrit par : Laurent DEGOS

… *L'anomalie chromosomique dénommée chromosome Philadelphie (ou chromosome Ph1), en raison de sa découverte dans cette ville par Nowell et Hungerford en 1960, représente une amputation au niveau du bras long du chromosome 22, approximativement en son milieu. Il s'agit en fait d'un défaut plus complexe puisque la partie ainsi amputée est retrouvée sur… Lire la suite

5.  CRYOGLOBULINES

Écrit par : Laurent DEGOS

… *Par définition, les cryoglobulines sont des globulines sériques qui précipitent à une température inférieure à 37 ⁰C. Cette précipitation au froid provoque des troubles liés aux variations de la température. Les extrémités du corps (doigts, orteils, oreilles, nez) exposées au froid deviennent blanches, puis bleues et peuvent même se… Lire la suite

6.  DERMATOLOGIE

Écrit par : Robert DEGOS

Dans le chapitre "Sarcomes cutanés et réticulopathies malignes"  : … de Darier-Ferrand, de faible malignité, d'extension lente, sans dissémination métastique. *Les sarcomes cutanés du tissu hémolymphopoïétique (lympho- ou réticulosarcomes) s'intègrent dans le cadre des hémopathies malignes (hématodermies). Ils constituent les placards infiltrés, les nodules, les érythrodermies et les tumeurs des hémopathies… Lire la suite

7.  FAVISME

Écrit par : Marie-Christine STÉRIN

… *Favisme est l'ancien nom du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, une enzyme du sang, entraînant la destruction des globules rouges. L'intoxication est provoquée (chez les sujets génétiquement prédisposés) par l'ingestion de fèves ou l'inhalation du pollen de cette plante. Dans les heures qui suivent apparaît brusquement un syndrome d'… Lire la suite

8.  HÉMATODERMIES

Écrit par : Pierre de GRACIANSKY

… *Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d'éruptions : des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l'examen histologique, ou des lésions… Lire la suite

9.  HÉMOGLOBINOPATHIES

Écrit par : Michel COHEN-SOLAL, Jean-Claude DREYFUS

L'*hémoglobine peut être l'objet des modifications héréditaires. Chez le sujet homozygote, ces mutations entraînent la synthèse d'une hémoglobine anormale et il en résulte des troubles cliniques plus ou moins graves. En revanche, chez le sujet hétérozygote, de l'hémoglobine normale est… Lire la suite

10.  HÉMOGLOBINURIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Symptôme qui peut accompagner toute hémolyse importante (destruction brutale de globules rouges). Dans ce cas, en effet, l'hémoglobine libre passe dans le sérum (hémoglobinémie) et, dès que la capacité de fixation des protéines sériques est débordée, le pigment apparaît dans les urines, d'où la teinte variant du rouge clair au noir que présentent… Lire la suite

11.  HÉMOLYSE & SYNDROMES HÉMOLYTIQUES

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *L'hémolyse est la lyse des hématies du sang circulant ; elle doit être notable pour entraîner des manifestations cliniques dont l'intensité sera parallèle à la quantité de cellules sanguines détruites : anémie avec toutes ses manifestations, ictère à bilirubine libre, hémoglobinurie en cas de lyse massive. Secondairement apparaîtra la régénération… Lire la suite

12.  HÉMOPHILIE

Écrit par : Édith FRESSINAUD, Dominique MEYER

L'*hémophilie est une affection hémorragique héréditaire due à la diminution ou à l'absence d'un facteur de coagulation dit facteur antihémophilique. L'existence de facteurs antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies : l'hémophilie A et l'hémophilie B… Lire la suite

13.  HYPERLEUCOCYTOSE

Écrit par : Laurent DEGOS

… *Augmentation du nombre de globules blancs dans le sang. Normalement le taux varie de 4 000 à 8 000 par mm³ chez l'adulte. Il est beaucoup plus élevé chez le nourrisson (allant jusqu'à 30 000 par mm³ à la naissance). Une hyperleucocytose peut augmenter l'une des trois catégories de globules blancs normalement retrouvés dans le… Lire la suite

14.  IMMUNOPATHIES

Écrit par : Jean-François BACH, Jean-Claude BROUET, Claude GRISCELLI, Pierre VERROUST, Guy-André VOISIN

Dans le chapitre "Syndromes immunoprolifératifs"  : … *Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents stades de différenciation ; habituellement les… Lire la suite

15.  INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

Écrit par : Laurent DEGOS

… *On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d'une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d'autre part l'absence de signe de régénération, notamment… Lire la suite

16.  LEUCÉMIES

Écrit par : Michel LEPORRIER

Le* mot « leucémie » apparaît pour la première fois sous la plume de Rudolf Virchow, qui décrit en 1845 un envahissement du sang par les globules blancs (weisses blut, « sang blanc »). Faute de disposer à cette époque de méthodes de coloration pour l'examen des cellules au microscope, il n'était guère… Lire la suite

17.  LEUCOSE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *Synonyme de leucémie, employé de préférence lorsque l'envahissement sanguin par les cellules malignes n'a pas lieu ; on parle alors de leucose aleucémique, dont la mise en évidence ne peut être faite que d'après les résultats de l'examen de la moelle osseuse (myélogramme). Les leucoses représentent un groupe probablement hétérogène de maladies… Lire la suite

18.  MACROGLOBULINÉMIE

Écrit par : François BOURNÉRIAS

… *La maladie de Waldenström, ou macroglobulinémie primaire, est due à la prolifération néoplasique des cellules qui produisent les immunoglobulines de type IgM (ou γM). Cliniquement, chez un sujet âgé, on voit se développer une altération modérée de l'état général, une sensibilité anormale aux infections, souvent une polyadénopathie ; une tendance… Lire la suite

19.  NEUTROPÉNIES

Écrit par : Laurent DEGOS

… *Lorsqu'elle est importante, la diminution du taux sanguin des polynucléaires neutrophiles (polynucléaires inférieurs à 500 par mm³) s'accompagne de risques infectieux majeurs (angine ulcéronécrotique, septicémies graves). Les agranulocytoses peuvent se situer dans le cadre d'insuffisance médullaire totale, qu'elles soient dues à… Lire la suite

20.  OS

Écrit par : Jean-Paul CAMUS, Armand de RICQLÈS,  Universalis

Dans le chapitre "Tumeurs"  : … angiomes, lymphangiomes, neurinomes, tumeurs glomiques, adamantinomes, chordomes. Les *hémopathies malignes peuvent toutes donner des localisations osseuses, mais l'affection le plus nettement ostéotrope est le myélome multiple, ou maladie de Kahler, défini par une prolifération plasmocytaire disséminée au sein du tissu médullaire… Lire la suite

21.  PHAGOCYTOSE

Écrit par : Béatrice DESCAMPS-LATSCHA

Dans le chapitre "Les cellules phagocytaires"  : … principalement par destruction dans les tissus et par élimination intestinale. L'augmentation* du nombre absolu des polynucléaires neutrophiles au-delà des limites physiologiques (> 8 000 par mm³) est appelée polynucléose. Elle relève de deux mécanismes physiopathologiques : l'infection d'origine bactérienne et la réaction… Lire la suite

22.  POLYGLOBULIES

Écrit par : Didier LAVERGNE

… *Syndromes caractérisés par l'augmentation du nombre de globules rouges (hématies) dans le sang. La polyglobulie idiopathique, ou maladie de Vaquez, se caractérise par la teinte particulière des téguments (érythrose) associée à une splénomégalie. Des complications graves (hémorragies buccales et digestives, avec ulcères gastriques, associées à des… Lire la suite

23.  PURPURAS

Écrit par : Jacques CAEN, Jacques DELOBEL

Dans le chapitre "Purpuras avec anomalie de l'hémostase"  : … Le* purpura peut être dû soit à une réduction du nombre des plaquettes, soit à une altération fonctionnelle de celles-ci, cette altération pouvant être ou primitive ou liée à une anomalie plasmatique, encore que le mécanisme exact ne puisse être toujours élucidé… Lire la suite

24.  RATE

Écrit par : Jean-Didier RAIN

Dans le chapitre "Splénomégalies"  : … – insuffisance cardiaque droite ; péricardite constrictive ; thrombose sus-hépatique. *Hémopathie maligne (splénomégalie appartenant au syndrome tumoral des leucémies ou des lymphomes ; le diagnostic repose dans les leucémies sur l'examen cytologique du sang et de la moelle ; dans les lymphomes, sur l'examen histologique d'un des… Lire la suite

25.  THROMBOPATHIES

Écrit par : Laurent DEGOS

… *Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests : temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d'adénosine diphosphate (ADP). Les… Lire la suite

26.  TUMEURS ANIMALES

Écrit par : Jean-Charles FRIEDMANN, Rémi GÉRARD-MARCHANT, Charles GOSSE,  Universalis

Dans le chapitre "Tumeurs et hémolymphopathies des animaux"  : … des enquêtes illustrent parfaitement l'importance de la pathologie tumorale chez les animaux. *Ils mettent aussi en évidence que les fréquences et le type des tumeurs et hémopathies malignes sont sous la dépendance de différents facteurs. Tous les groupes zoologiques, Insectes, Batraciens, Oiseaux et Mammifères notamment, sont atteints, mais… Lire la suite