HÉMOCHROMATOSES

Il existe deux grands types de surcharge en fer de l'organisme, responsables d'états pathologiques appelés hémochromatoses : les unes sont dites primitives car d'origine génétique ; les autres, dites secondaires, compliquent une affection préexistante, comme une anémie (ayant parfois nécessité des transfusions) ou une maladie du foie.

1.   Le fer dans l'organisme humain

Le fer est un élément primordial de différents constituants du corps humain. Il est présent, d'abord, dans les composés héminiques que sont l'hémoglobine (dans les globules rouges), la myoglobine (protéine musculaire) et diverses enzymes. Il appartient, ensuite, à des composés non héminiques tels que la transferrine, molécule de transport, ou encore la ferritine et l'hémosidérine, molécules de stockage. Le fer circulant dans le sang est présent dans les hématies (globules rouges) puisqu'il est un élément constitutif de leur hémoglobine, mais aussi dans le plasma où il est lié à la transferrine et à la ferritine, protéines assurant l'une le transport et l'autre le stockage du fer dans l'organisme.

Les réserves en fer de l'organisme, chez l'adulte, sont de 4 grammes environ. Une alimentation équilibrée maintient ces réserves constantes grâce à un apport quotidien d'environ 10 milligrammes, dont 1 à 2 milligrammes seulement sont absorbés, compensant ainsi les pertes journalières. L'absorption digestive, et elle seule, peut être régulée en fonction des besoins, au niveau du duodénum, dans la partie proximale de l'intestin grêle, par l'intermédiaire des cellules (entérocytes) qui tapissent la muqueuse digestive. Dans le foie, le fer est stocké sous forme de ferritine (et aussi d'hémosidérine). Lorsque les capacités de stockage hépatique sont dépassées, le fer se dépose en excès dans le pancréas, le cœur et l'axe hypothalamo-hypophysaire.

Une partie du fer intracellulaire est libre, c'est-à-dire qu'il n'est pas lié à une molécule de stockage. Ce fer libre est source d'atteinte cellulaire car il génère des radicaux libres […]