GLYCOSPHINGOLIPIDES

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  FABRY MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  maladie héréditaire liée au chromosome X qui est due au déficit de l'enzyme alpha-galactosidase A. *L'absence de l'enzyme provoque l'apparition de dépôts anormaux de glycosphingolipides (céramide trihexoside) dans les vaisseaux sanguins. Ces dépôts lipidiques sont responsables de lésions cardiaques et rénales caractéristiques de la maladie, qui… Lire la suite

2.  GAUCHER MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

…  pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. *La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocérébrosidase, qui entraîne l'accumulation de lipides, les glucocérébrosides, dans les cellules de stockage de l'organisme. Les cellules de Gaucher, grosses cellules à l'aspect ridé,… Lire la suite

3.  LIPIDES

Écrit par : Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ

Dans le chapitre "Lipides complexes"  : … de choline (sphingomyélines de la myéline, ou encore des membranes des cellules animales) ; – *soit à une molécule d'hexose (glucose ou galactose), celle-ci pouvant être liée à une molécule d'hexosamine (galactosamine), à une ou plusieurs molécules d'hexoses (sphingoglycolipides). Selon le nombre total de molécules d'hexoses et hexosamines, on… Lire la suite

4.  MEMBRANES CELLULAIRES

Écrit par : Brahim LAHLOU, Paul MAZLIAK

Dans le chapitre "Composition chimique"  : …  ; des galactolipides (spécifiques des membranes des chloroplastes) ; des *glycosphingolipides (céramides, glycosyl-céramides, gangliosides et sulfatides). Les protéines membranaires sont classiquement divisées en deux grandes catégories : – les protéines périphériques (ou extrinsèques), que l'on peut… Lire la suite

5.  TAY-SACHS MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. *On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez… Lire la suite