GANGLIOSIDES

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  HURLER MALADIE DE

Écrit par : Jean-Pierre ABOULKER

… *Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des malformations multiples très évocatrices et une… Lire la suite

2.  LIPIDES

Écrit par : Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ

Dans le chapitre "Lipides complexes"  : … l'hydroxyle en position 3 du galactose estérifié par l'acide sulfurique (cérébrosides sulfates ou sulfatides). Les *gangliosides (tissu nerveux, membranes des érythrocytes, etc.) sont des sphingoglycolipides dont la partie polyhexoside contient une ou plusieurs molécules d'acide sialique (ou acide neuraminique) en plus des hexoses et hexosamines… Lire la suite

3.  MEMBRANES CELLULAIRES

Écrit par : Brahim LAHLOU, Paul MAZLIAK

Dans le chapitre "Composition chimique"  : … des membranes des chloroplastes) ; des glycosphingolipides (céramides, glycosyl-céramides, *gangliosides et sulfatides). Les protéines membranaires sont classiquement divisées en deux grandes catégories : – les protéines périphériques (ou extrinsèques), que l'on peut détacher facilement des structures par extraction avec… Lire la suite

4.  NERVEUX (SYSTÈME) - Neurobiologie

Écrit par : Jean-Marc GOAILLARD, Michel HAMON, André NIEOULLON, Henri SCHMITT

Dans le chapitre "Les constituants du système nerveux"  : … l'information neuronale, tels les dérivés des inositols phosphates. D'autres lipides, sous forme de *gangliosides, jouent un rôle dans la régulation de la fluidité membranaire dont l'importance est primordiale dans les processus de transfert et d'échanges membranaires, telle la libération calcium-dépendante des neuromédiateurs, ou encore… Lire la suite

5.  TAY-SACHS MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance. *On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide anormal, le ganglioside GM2, dans le cerveau, où il joue un rôle dévastateur sur les fonctions neurologiques. Chez… Lire la suite