GANGLIOSIDES

Articles

• HURLER MALADIE DE

  • Écrit par Jean-Pierre ABOULKER
  • 359 mots

  Syndrome décrit pour la première fois par Hurler en 1919. Comme l'a montré récemment O'Brien, une accumulation de mucopolysaccharides et de gangliosides dans les cellules des sujets atteints est la cause de cette maladie. Dans sa forme complète, le syndrome associe un retard statural sévère, des...

• LIPIDES

  • Écrit par Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ
  • 6 802 mots
  • 11 médias
  ...tétra-hexosides. Les cérébrosides peuvent avoir l'hydroxyle en position 3 du galactose estérifié par l'acide sulfurique (cérébrosides sulfates ou sulfatides). Les gangliosides (tissu nerveux, membranes des érythrocytes, etc.) sont des sphingoglycolipides dont la partie polyhexoside contient une ou plusieurs molécules...

• NERVEUX (SYSTÈME) - Neurobiologie

  • Écrit par Jean-Marc GOAILLARD, Michel HAMON, André NIEOULLON, Henri SCHMITT
  • 13 752 mots
  • 11 médias
  ...membranaires interviennent dans les fonctions de transfert de l'information neuronale, tels les dérivés des inositols phosphates. D'autres lipides, sous forme de gangliosides, jouent un rôle dans la régulation de la fluidité membranaire dont l'importance est primordiale dans les processus de transfert et d'échanges...

• TAY-SACHS MALADIE DE

  • Écrit par Universalis
  • 225 mots

  Maladie héréditaire du métabolisme responsable d'une détérioration mentale et neurologique progressive entraînant le décès dans la petite enfance.

  On enregistre chez les nourrissons atteints une activité très basse d'hexosaminidase A, entraînant l'accumulation d'un sphingolipide...