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ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES

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2.  Encéphalopathies spongiformes chez les animaux

  La tremblante du mouton et la chèvre

Les premières descriptions de la tremblante du mouton et de la chèvre remontent au début du xviiie siècle. C'est une maladie d'allure endémique qui touche des animaux âgés de deux à cinq ans. La tremblante débute insidieusement par des troubles comportementaux (léthargie ou excitation) qui vont se compliquer par une incoordination motrice avec ataxie, tremblements et prurit. Selon les races de moutons et apparemment les souches d'agent, les expressions cliniques peuvent être très variables (formes prurigineuses, formes ataxiques, formes paralytiques). La durée de la maladie clinique est le plus souvent de un à deux mois.

L'incidence de la tremblante peut atteindre 30 p. 100 dans certains troupeaux. La maladie semble assez répandue dans le monde, bien que son épidémiologie précise soit difficile, compte tenu de l'absence d'épidémiosurveillance fiable et des conséquences économiques de sa déclaration. Toutefois, deux pays au moins semblent indemnes de tremblante : l'Australie et la Nouvelle-Zélande.

La tremblante du mouton a été la première ESST à être transmise expérimentalement à d'autres espèces animales.

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BARRIÈRE D'ESPÈCE, épidémiologie

Écrit par :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

…  indemnes, c'est qu'ils étaient protégés par une immunité naturelle faisant barrière à l'infection. *Lorsque l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), dite maladie de la vache folle, apparut en 1985 au Royaume-Uni, l'importance de cette épizootie inquiéta les scientifiques : il s'agissait d'une maladie nouvelle pour laquelle on ne savait pas si… Lire la suite
DÉMENCE

Écrit par :  Raymond ESCOUROLLEJoël GREGOGNA Universalis

Dans le chapitre "Démences préséniles"  : …  (démence avec cécité et myoclonies) est à l'origine des discussions concernant les rapports avec* l'encéphalopathie spongiforme subaiguë de Jones et Nevin. Le rôle des lésions thalamiques a été souligné dans certains cas. Cette affection est surtout caractérisée par la transmissibilité à l'animal (chimpanzé et autres espèces) à partir de… Lire la suite
GAJDUSEK DANIEL CARLETON (1923-2008)

Écrit par :  Universalis

…  observée uniquement au sein de la tribu des Fores en Nouvelle-Guinée et que ceux ici appellent *kuru (« tremblement »). Il vit parmi les Fores dont il étudie la langue et la culture, et, en procédant à des autopsies sur les corps des victimes du kuru, Gajdusek en vient à la conclusion que la maladie se transmet au cours d'actes de… Lire la suite
KURU

Écrit par :  E. SCHULLER

… *En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signalait une curieuse maladie neurologique qui décimait une tribu locale, et que les indigènes appelaient kuru. La chance voulut que Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, fût en visite à Melbourne au même moment : il décida aussitôt… Lire la suite
MALADIE DE LA VACHE FOLLE

Écrit par :  Jeanne BRUGÈRE-PICOUX

  *Apparue en 1985 en Grande-Bretagne, l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.), encore dénommée « maladie de la vache folle », a très vite suscité de grandes inquiétudes car, dès 1986, plusieurs centaines de cas avaient été décelés. Contrairement au cas d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles subaiguës (E… Lire la suite
MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES

Écrit par :  Nathalie CARTIER-LACAVECaroline SEVIN

Dans le chapitre "Démence progressive associée à des anomalies neurologiques"  : …  d'inclusions neuronales, les corps de Lewy, similaires à ceux qui sont retrouvés dans la MP. La* maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë (ESS) est, quant à elle, une maladie rare, due à l'accumulation dans le cerveau d'une forme anormale de la protéine prion, glycoprotéine qui existe normalement dans… Lire la suite
PRUSINER STANLEY B. (1942- )

Écrit par :  Vincent BARGOIN

… *Neurologue américain. Alors que la crise de la vache folle n'était pas encore retombée, le soixante-seizième prix Nobel de physiologie ou médecine a été attribué en octobre 1997 à Stanley Prusiner, auteur de la seule théorie proposée à ce jour pour rendre compte d'un certain nombre de particularités, et notamment de la transmissibilité des… Lire la suite

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Médias de cet article dans l'Encyclopædia Universalis :

Protéine du prion Encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) : l'épizootie Encéphalopathies spongiformes subaiguës

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