DRÉPANOCYTOSE ou ANÉMIE FALCIFORME

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  HÉMATOLOGIE

Écrit par : Jean BERNARD, Michel LEPORRIER

Dans le chapitre "Hématologie génétique"  : … Bien plus, deux importantes maladies de l'hémoglobine, l'anémie à globules en forme de faucilles (*drépanocytose) et l'anémie méditerranéenne (thalassémie), les deux premières connues aussi, ont été l'une et l'autre décrites d'abord en Amérique avant d'être retrouvées dans leur continent, sur leurs rivages originels. Mais de sérieuses et grandes… Lire la suite

2.  HÉMOGLOBINOPATHIES

Écrit par : Michel COHEN-SOLAL, Jean-Claude DREYFUS

Dans le chapitre "Anomalies physico-chimiques"  : … accidents viscéraux multiples. La forme particulière des hématies a fait donner à la maladie le nom* d'anémie à érythrocytes falciformes (sickle cell anemia ; sickle = faucille) ou drépanocytose. Chez les sujets hétérozygotes, en général cliniquement normaux, on trouve à la fois des hémoglobines A et S reconnaissables par… Lire la suite

3.  INGRAM VERNON MARTIN (1924-2006)

Écrit par :  Universalis

…  Pauling en 1949 d'une migration électrophorétique anormale de l'hémoglobine des personnes atteintes* de drépanocytose, une maladie sanguine héréditaire, dont il démontre le caractère moléculaire. Fixé au Massachusetts Institute of Technology à partir de 1958, il poursuit ses travaux sur l'hémoglobine et, dans les années 1980, s'ntéresse à l'analyse… Lire la suite

4.  MALADIES MOLÉCULAIRES

Écrit par : Jean-Claude DREYFUS, Fanny SCHAPIRA

… par la technique de la « carte peptidique », put montrer qu'une grave maladie de l'hémoglobine, la *drépanocytose, affection héréditaire très fréquente chez les Noirs originaires d'Afrique, était due au remplacement d'un acide aminé, l'acide glutamique, par un autre, la valine, dans les chaînes β de l'hémoglobine. Mais déjà, en 1949, Pauling et… Lire la suite

5.  NOTION DE MALADIE MOLÉCULAIRE

Écrit par : Dominique LABIE

  *Comme d'autres scientifiques, Vernon Ingram avait quitté l'Europe centrale pour la Grande-Bretagne, Londres, puis Cambridge. C'est là qu'il apporta un complément décisif à la mise en évidence par Linus Pauling en 1949 d'une migration électrophorétique anormale de l'hémoglobine des personnes drépanocytaires. L'idée fut de… Lire la suite

6.  PAULING LINUS CARL (1901-1994)

Écrit par : Pierre LASZLO

Dans le chapitre "La biologie moléculaire"  : … depuis des années (1935) à la molécule d'hémoglobine, Pauling, lorsqu'il entendit parler de *l'anémie falciforme, pensa qu'il pouvait s'agir d'une « maladie moléculaire ». Cette affection, chez les porteurs homozygotes, est gravissime avec hémolyse, hypochromie et des globules rouges en forme de faucille, dans le sang veineux à faible… Lire la suite

7.  SANG - Écoulement

Écrit par : Jean-François STOLTZ

Dans le chapitre " Application de l'hémorhéologie en clinique : les syndromes d'hyperviscosité"  : … cellulaire est stable. C'est pourquoi des altérations aussi graves que celles responsables de *la falciformation, c'est-à-dire la formation des hématies falciformes dans la drépanocitose, ou de la précipitation d'une hémoglobine instable sous forme de corps de Heintz conduiront alors à une perturbation des propriétés rhéologiques de l'hématie… Lire la suite