DÉGÉNÉRESCENCE HÉPATO-LENTICULAIRE

Ce sujet est traité dans les articles suivants :

1.  NEUROLOGIE

Écrit par : Raymond HOUDART, Hubert MAMO, Jean MÉTELLUS,  Universalis

Dans le chapitre "Maladies familiales dégénératives"  : … systèmes. Parmi les plus fréquentes, il faut citer : – la chorée chronique de Huntington ; – les *dégénérescences hépato-lenticulaires, qui se manifestent par un syndrome hépatique et pigmentaire et sont dues à une erreur congénitale du métabolisme du cuivre (selon la prédominance de l'hypertonie ou des mouvements anormaux, il s'agit de la… Lire la suite

2.  WILSON MALADIE DE

Écrit par :  Universalis

… *Également appelée dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base du cerveau (groupe de noyaux impliqués dans le contrôle du mouvement), un anneau brun en bordure de la cornée et le remplacement progressif des… Lire la suite