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Écrit par : Universalis
… pigmentation jaunâtre de la peau et des lésions osseuses responsables de fractures pathologiques. *La maladie de Gaucher est liée à un déficit enzymatique en glucocérébrosidase, qui entraîne l'accumulation de lipides, les glucocérébrosides, dans les cellules de stockage de l'organisme. Les cellules de Gaucher, grosses cellules à l'aspect ridé,… Lire la suiteÉcrit par : Universalis
… d'une détérioration mentale, de troubles psychologiques et de déficits sensitifs et moteurs. *En l'absence de cette enzyme, l'arylsulfatase A, qui métabolise les cérébrosides sulfatides, certains lipides, les shingolipides, s'accumulent dans le tissu nerveux au lieu d'être dégradés. Il existe au moins deux formes cliniques de la maladie, la… Lire la suiteÉcrit par : Jean ASSELINEAU, Bernard ENTRESSANGLES, Paul MANDEL, Jean-Claude PROMÉ
Dans le chapitre "Lipides complexes" : … le nombre total de molécules d'hexoses et hexosamines, on distingue parmi les sphingoglycolipides : *des céramides monohexosides (ou cérébrosides), des céramides di-, tri-, tétra-hexosides. Les cérébrosides peuvent avoir l'hydroxyle en position 3 du galactose estérifié par l'acide sulfurique (cérébrosides sulfates ou sulfatides). Les gangliosides (… Lire la suite
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